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男性原发性干燥综合征临床特点分析 |
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种慢性系统性自身免疫性疾病，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官进行性浸润，造成靶器官功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外，还可累及肾、肺、肝等内脏器官及血液、关节、皮肤等。在第六届国际干燥综合征专题研讨会上认为pSS是慢性系统性风湿病中最常见的一种疾病［1］。pSS以中年女性发病多见，男∶女大约为1∶9［2］，男性pSS远少于女性。因此易造成人们对男性原发性干燥综合征诊断的忽视。为探讨男性pSS与女性pSS的临床特征及差异，我们对比分析了自1984年至今在我院就诊的30例男性pSS，随机抽样选取77例女性pSS的临床资料并与国外资料进行比较，以分析男性pSS的临床特点。
1 资料与方法
1.1 病例选择：107例pSS患者，为来自我院门诊及住院患者。均经我院眼科、口腔科、风湿免疫科医生协助检查共同诊断，均符合1996年董怡等［3］pSS诊断标准。
1.2 资料来源：国外资料［4］：为美国德克萨斯大学圣.安东尼奥科学卫生中心临床免疫科的一组男性pSS资料，起病年龄(39±47)岁，平均病程7.8年。
1.3 观察项目：一般资料、首发症状、临床表现：口干、眼干眼睛异物感或烧灼感、腮腺肿大、猖獗龋、关节肿痛、雷诺现象、尿pH升高、肾小管病变、肺间质病变、肝损、胰酶升高或胰腺萎缩、肠炎或肠梗阻、血细胞减少、腮腺造影异常、Schirmer试验阳性、角膜荧光染色阳性、自然唾液流率下降、高球蛋白血症、类风湿因子(RF)阳性、抗核抗体(ANA)阳性、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。与国外资料比较腺体外器官受损情况，两个以上腺体外器官受累率、关节肌肉、雷诺现象、神经受损、消化系统、肺、肾、皮肤及血液病变。
1.4 实验方法：ANA用Hep-2细胞作底物，通过间接免疫荧光方法检测。抗SSA及抗SSB抗体用双扩散免疫印迹法同时测定。RF用乳胶凝集法检测，γ-球蛋白用免疫电泳法测定。
1.5 统计学处理：数据以均值及百分率表示，经t、χ2及四格表概率法检验。
2 结果
2.1 一般情况：30例男性pSS组年龄30～71岁，平均年龄(53±11)岁，平均起病年龄为(47±12)岁，起病至确诊平均时间(病程)为(6.1±6.7)年(3个月～21年)。与77例女性pSS比较，平均年龄及平均病程，经t检验二者差异无统计学意义。
2.2 首发症状：见表1。男性pSS的首发症状表现为多样化，以口眼干燥、关节疼痛、肺部症状(干咳、胸闷、气憋、进行性呼吸困难)、肾小管酸中毒、皮疹及雷诺现象相对其他症状百分率较高，分别为23.3%、20.0%、13.3%、10.0%、10.0%及10.0%，但与77例女性pSS比较，男性pSS以口眼干燥为首发者，发生率高于女性pSS，经四格表概率法检验，P＜0.05，有统计学意义。
表1 男性女性pSS首发症状比较
项目 男性 女性 P值
例数 % 例数 %
口眼干燥 7 23.3 39 50.6 ＜0.05
关节痛 6 20.0 16 20.8 ＞0.05
皮损 3 10.0 6 7.8 ＞0.05
肺部症状 4 13.3 1 3.3 ＜0.05
雷诺现象 3 10.0 7 9.1 ＞0.05
肾小管酸中毒 3 10.0 13 16.9 ＞0.05
肝受损 1 3.3 4 5.2 ＞0.05
白细胞减少 1 3.3 1 1.3 ＞0.05
周围神经炎 1 3.3 1 1.3 ＞0.05
2.3 临床表现及实验室检查：见表2。30例男性pSS与女性pSS比较，口眼干燥、肺间质纤维化、尿pH、角膜荧光染色、自然唾液流率、RF及抗SSA/抗SSB抗体，两组百分率(P＜0.05)有统计学意义。
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