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嗜铬细胞瘤高血压与低血压交替发作危象一例

  患者,男性,48岁,干部,于入院4个月前始常于情绪 激动、便秘时出现发作性心悸、头晕、头痛、出汗等,持续2分钟左右自行缓解,1个月发作 1~2次。入院3天前无明显诱因地出现上述症状频繁发作,每日达6~7次,测血压波动于180 ~210/110~120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),予以巯甲丙脯酸25 mg tid口服治疗无缓 解,并出现晕厥1次,当时测血压75/50 mm Hg,即急送入院。入院查体:血压75/50 mm Hg(静滴酚妥拉明前测),消瘦体型,心率 108次/分,律齐,脐水平偏右侧可触及一个5 cm×6 cm 肿块,质地中等,无压痛,不可移动。入院当天CT平扫提示:腹主动脉右侧(第12胸椎~第3 腰椎区间)见一5.9 cm×4.7 cm×10.0 cm肿块,界清,密度均匀,其CT值45 Hu,未见低密 度区 。当时因病情危重(高血压与低血压交替发作)及患者家属不同意而未行增强扫描,11天后( 血压平稳后4天)行CT增强扫描提示:上述肿块呈囊性,囊内呈均匀液性密度,其CT值22 Hu ,囊壁呈均匀强化的环状薄壁,其CT值83 Hu。B超提示:右侧腹膜后肿块,24小时尿VMA排 量测定为619 μmol/24h,入院当天血儿茶酚胺浓度测定: 去甲肾上腺素3.7 nmol/L(正常值1.1~2.6 nmol/L),肾 上腺 素426 pmol/L(正常值170~655 pmol/L),多巴胺2  044 pmol/L(正常值325~1  620 pmol/L)。入院后12小时内 即发生3次高血压与低血压交替发作现 象,血压最高达240/135 mm Hg,最低为45/40 mm Hg,血压升高时予以静滴酚妥拉明并减慢 输液,血压下降时以快速补充血容量(输血浆、低分子右旋糖酐、葡萄糖盐水等)为主,并减 慢或暂停酚妥拉明静滴,经处理后血压渐平稳至150/90 mm Hg左右,而后停用酚妥拉明静滴 ,改用哌唑嗪口服并逐渐增至6 mg/日,血压控制在120/75 mm Hg左右。充分准备2周后行右 侧腹膜后嗜铬细胞瘤摘除术,术中、术后未见高血压、低血压、心律失常,切除肿瘤约9 cm ×5 cm×5 cm大小,重118 g,病理报告:送检“右腹膜后肿块”均呈出血、坏死,其坏死 细胞结构符合嗜铬细胞瘤,术后半年内多次复查血压在125/75 mm Hg左右。

  讨论:高血压与低血压交替发作是嗜铬细胞瘤危象的一种类 型,病情发展急剧,危险性大,血压在短时间内有大幅度而频繁的波动,这种严重的血液动 力学的改变容易引起脑血管意外、急性心衰、休克、心肌梗死等严重并发症,如不及时控制 可造成死亡。高血压与低血压交替发作的原因可能为:(1)血压极度升高后反射性兴奋迷走 中枢;或者嗜铬细胞瘤释放多巴胺,消除去甲肾上腺素的升压作用;或者以结合型多巴胺为 主,后者与血压呈负相关。(2)大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩,微血管管壁缺氧,通透 性增高,血浆渗出,有效血容量下降,以致血压降低。



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