原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题

章友康　邹万忠　王海燕  中华肾脏病杂志 1998年第2期第14卷 讲座

　　近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正

　　一、微小病变肾病(MCD)

　　必需认真观察超微结构改变，电镜下弥漫性足突融合和肾小球内一般无电子致密物，偶可在副系膜区发现细小电子致密物为MCD的重要病理特点。在免疫荧光标本不理想或无肾小球时，仅依靠光镜观察易与轻微病变、轻度系膜增生性肾炎和早期膜性肾病相混淆，甚至可误认为正常肾小球。在诊断证据不足时，暂时称为肾小球轻微病变或许较为合适。

　　尽管国际上对IgM肾病仍存在争议或不同看法，对一个大量蛋白尿或肾病综合征患者，肾脏病理学检查免疫荧光可见系膜区有明确的IgM沉积，光镜下可有轻度系膜增生，尽管电镜下肾小球上皮细胞足突有广泛融合，我们认为仍宜诊断为系膜IgM肾病，并应作进一步随访。中老年微小病变患者，血沉异常增快者应认真排除恶性肿瘤的可能。

　　二、局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)

　　首先注意区分局灶节段性肾小球硬化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。

　　病理类型为FSGS的老年肾病综合征患者应排除肾淀粉样变、糖尿病肾病、轻链肾病和多发性骨髓瘤肾病的可能，可结合临床并通过刚果红染色、特殊抗体免疫组化(如抗Kappa或Lambda轻链抗体)和超微结构认真观察加以鉴别。

　　国内几个肾脏病研究中心对原发性肾病综合征肾活检病理资料分析显示FSGS所占比例相差甚大，可＞15%或＜5%。产生这种变异的原因推测与病理学家掌握标准、诊断思维，特别是肾小球疾病出现或合并有局灶节段性硬化的肾小球病变如何恰当诊断有关，尚有待于国内肾脏病学界尽快统一。

　　三、膜性肾病

　　非典型膜性肾病(即除有膜性肾病本身病理外，还有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生，免疫病理及电镜检查均与一般膜性肾病不同)，应考虑到Ⅴ型狼疮性肾炎或乙肝病毒相关性肾炎等继发性肾小球疾病的可能，可结合临床、血清免疫学、血清HBV抗原检测和肾切片免疫组化技术检测有关抗原(如HBV抗原)进一步证实。

　　早期膜性病变(Ⅰ期膜性肾病)在光镜下往往缺乏明确的病理变化，如免疫荧光标本缺乏肾小球或免疫荧光标本不理想，必需在电镜下认真观察GBM上皮细胞侧有无电子致密物(ED)和(或)用石蜡切片做免疫组化再观察IgG、C3的分布及形成，切忌仅根据光镜结果误诊为轻微病变、微小病

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