淋巴结坏死引起的嗜血细胞综合症一例临床研究

崔秀凤   赵俊暕  闫振宇   张美航
华北煤炭医学院附属医院  063000
患者女16岁，主因发热8天由外院转入我院，患者于8天前无诱因出现发热右面部及颌下肿胀，体温最高达40°C，在当地医院按感冒及腮腺炎治疗，病情逐渐加重，转入我院，入院后查体，神志清、体温39.8°C、巩膜黄染、肝脾肿大、右面部及颌下淋巴结肿大；B超示右腮腺体积饱满伴多发肿大淋巴结，脾饱满；胸片示左肺少量渗出；骨髓穿刺示组织细胞吞噬血小板及红细胞现象，占17.5%，考虑嗜血细胞综合症；肝功能异常，DBIL122.6umol/L  ALT1061u/L  AST  697u/L ; 血常规BLT60*109/L、HGB80g/L；尿常规有镜下血尿、尿蛋白微量；凝血四项检查示纤维蛋白原（FIB）1.46g/L；病毒抗体检查示阴性。 两天后出现意识障碍，体温40.5°C，凝血酶原时间逐渐延长；血小板、血红蛋白, 纤维蛋白原呈进行性降低。给予头孢吡唑肟、替硝唑、去甲万古霉素及两性霉素B、甲级强的松龙抗感染治疗，肝水解肽、谷胱甘肽保肝降黄及输血支持治疗后病情有所好转；请外科取颌下淋巴结活检，三天后示坏死性淋巴结炎。综合以上临床表现及实验室检查符合感染性嗜血细胞综合症的诊断标准。继续抗感染、甲级强的松龙逐渐减量、保肝等治疗，化验检查示BLT、HGB、DBIL、ALT、AST、FIB逐渐恢复正常。
 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)。分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤有关是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。目前诊断标准为（1）发热超过1周,T≥38.5℃以上;
（2）肝脾肿大,伴全血细胞减少;累及≥2个细胞系,骨髓增生减少或增生异常;
（3）肝功能异常,血 LDH≥1000u/L及凝血障碍,FIB≤1.5g/L;
（4）嗜血细胞占骨髓有核细胞≥2%和（或）累及骨髓、肝脾、淋巴结及中枢神经系统的细胞学改变。
本例是因感染引起淋巴结坏死，严重感染引起的强烈免疫反应，骨髓检查吞噬细胞增多并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象，全血细胞减少，肝功能异常，凝血异常，持续高热，肺感染等，符合嗜血细胞综合症诊断.。
。该病与恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症、白血病等病具有临床相似性，易造成误诊，且本病起病急，进展快，预后差，应引起临床医师高度重视。

　参考文献
    
　　1 郭清，陈燕.嗜血细胞综合征.临床血液学杂志，1998，11（4）:175-177.
　　2 张晚霞.嗜血细胞综合征1例.实用儿科临床杂志，2002，17（4）:345.
　　3 许淑媛.感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例.湖南医科大学学报，2002，25（3）:250.