嗜血细胞综合征3例报告

程立红 沙丹 2005-12-13 12:59:47 中华现代儿科学杂志 2004年9月第1卷第2期
　　1 病例资料
 　　例1，女，2.5岁，因间断发热2.5个月入院。查体:T38.5℃，皮肤无出血点，淋巴结无肿大，心、肺未见异常，肝右肋下及剑下均为5cm，质中等，脾平脐，质中等，血常规:WBC2.2×10 9 /L，LY53.5%，GR39.4%，RBC3.45×10 12  /L，Hb81g/L，PLT84×10 9 /L，肝功:AST148U/L，GGT52U/L，LDH1188U/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为0.78:1，粒系各阶段比例偏低，形态大致正常，红系增生显著，占48%，中晚幼红细胞比例增高，形态基本正常，淋巴细胞比例稍低，单核细胞略高，巨核细胞及血小板不少，片中出现较多吞噬细胞，多吞噬血小板，少数吞噬红细胞，尤以片尾为多，噬血占3.31%，诊断噬血细胞综合征，给予保肝、激素及对症处理，5周后体温恢复正常，好转出院。
 　　例2，男，11岁，因反复发热2个月、黄疸、腹水15天，下肢水肿4天入院。查体:39.8℃，皮肤轻度黄疸，可见少许瘀斑，眼睑及下肢水肿，左颈及腹股沟各一淋巴结，约1cm×1.5cm，心、肺未见异常，肝右肋下8cm，剑下5cm，质中等，脾肋下4cm，叩诊移动性浊音（+），血常规:WBC5.2×10 9 /L，LY53.5%，GR4.1%，RBC3.82×10 12  /L，Hb96g/L，PLT77×10 9 /L，肝功:ALT272U/L，AST587U/L，GGT69U/L，LDH1033U/L，TBIL8.83mg/dl，DBIL7.15mg/dl，凝血试验:APTT88.7s，APTT-R2.98，PT17.8s，Fbg165.4g/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为1.43:1，粒系各阶段比例及形态大致正常，红系中晚幼红细胞比例稍高，各阶段比例及形态正常，红细胞大小不等，部分中心淡染区扩大，淋巴细胞、单核细胞比例及形态正常，巨核细胞及血小板不少，片尾吞噬细胞及组织细胞易见，可见吞噬现象，给予保肝、防感染及激素治疗7天，自动出院。
     
　　例3，9岁，反复发热1个月余入院。查体:38.5℃，颈及腹股沟可触及黄豆大小淋巴结，心、肺未见异常，肝右肋下10cm，脾肋下未触及，血常规:WBC4.3×10 9 /L，LY45%，GR49%，RBC3.15×10 12  /L，Hb84g/L，PLT288×10 9 /L，肝功:ALT20U/L，LDH493U/L，凝血试验:PT1688.7s，APTT66.7s，Fbg98.2g/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为6.53:1，粒系各阶段比例及形态大致正常，红系中红细胞比例稍减低，各阶段比例及形态正常，红细胞轻度大小不等，淋巴细胞、单核细胞比例及形态正常，可见吞噬血细胞现象，给予保肝、防感染及对症治疗，好转出院。
   
　　2 讨论
　　嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，HS）于1979年首先报道，可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏，目前诊断标准为 ［1］  :（1）发热超过1周，Tmax>38.5℃。（2）肝脾大伴全血细胞减少（累及2个以上细胞系，骨髓增生减低或增生异常）。（3）肝功异常。（4）噬血组织细胞占骨髓有核细胞≥2%或（和）累及骨髓、淋巴结、肝脾及有中枢神经系统组织学表现。治疗主要为类固醇疗法、大剂量静脉注射丙种球蛋白、保肝、防感染及对症治疗，有报道可加环孢菌素A和联合用G-CSF治疗 ［2］  。HS的出现往往标志着疾病恶化，主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血 管内凝血 ［3］  。 
　　　（收稿日期:2004-07-30）
　　作者单位:134001吉林省通化市中心医院 

参考文献
    
　　1 郭清，陈燕.嗜血细胞综合征.临床血液学杂志，1998，11（4）:175-177.
　　2 张晚霞.嗜血细胞综合征1例.实用儿科临床杂志，2002，1

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