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乙型病毒性肝炎继发低丙种球蛋白血症临床分析 |
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王敏
肝实质性损害造成肝功能不全,免疫功能缺陷是十分常见的,但继发(获得性)体液免疫及补体等多项指标严重低下在乙肝病例中较少见,有关的研究报道也不多,现将我院收治的1例及其家属的调查报告如下。
1 临床资料
患者,男性,26岁,木工。因全身乏力,尿黄、发热,腹部隐痛来就诊。查肝、脾肿大,超声检查胆囊炎性改变,无反复感染史。实验室检查:TBil 310.0μmol/L,DBil 200.0μmol/L,ALT 254.0U/L,TP 51.0g/L,Alb 32.0g/L,G 19.0g/L,HBsAg(+),HBeAg(+)。诊断:乙型重症肝炎,于1995年6月3日入院。按肝炎常规治疗原则进行退黄、降酶、保肝和抗感染等措施,住院期间曾输血浆3次,丙种球蛋白1次,因病情无明显好转于7月1日自动出院。
患者住院时在诸多检验项目中突出特点有:①高胆红素(TBil 346.8μmol/L),高ALT 340.0U/L;②低蛋白TP 50g/L,γ球蛋白1.65～2.0g/L;③低免疫球蛋白,IgG 0.68g/L,IgA未检出,IgM 0.37g/L,补体C30.28g/L;④凝血酶原时间28.5～33.5秒;⑤父母兄姐调查蛋白电泳、免疫球蛋白谱形、含量正常,见表1、2。
表1 患者及其亲属血清醋纤蛋白电泳结果(%)
A1 α1 α2 β γ
父 亲 0.673 0.031 0.073 0.081 0.141
母 亲 0.614 0.026 0.073 0.096 0.190
大 姐 0.579 0.052 0.081 0.133 0.175
二 姐 0.587 0.040 0.066 0.110 0.197
哥 哥 0.633 0.040 0.071 0.116 0.140
患 者 0.751 0.043 0.063 0.102 0.040
0.741 0.050 0.068 0.106 0.033
参考范围:Al 0.568～0.686,α1 0.061～0.043,α2 0.061～0.115,β 0.055～0.099,γ 0.113～0.243
表2 患者及其亲属血清免疫球蛋白含量(单扩法)
IgG(g/L) IgA(g/L) IgM(g/L) C3(g/L)
父 亲 10.37
1.65 1.71
0.76
母 亲 16.10 2.05 0.84 0.71
大 姐 9.63 1.56 1.71 0.83
二 姐 8.67 1.40 2.16 0.91
哥 哥 6.67 1.74 0.78 0.76
患者本人 0.69 未检出 0.37 0.28
参考范围:IgG 6.0～16.0g/L,IgA 0.76～3.9g/L,IgM 0.4～3.45g/L,C3 0.70～1.3g/L
2 讨 论
免疫球蛋白缺陷症称为体液(抗体)性免疫不全,它包括选择或无选择性免疫球蛋白低下等多种表现型,此病属于免疫缺陷病中4种类型的一种(1988 WHO分类)。河合忠以3种主要免疫球蛋白的质量变化,将其体液免疫不全症分为3种:①无γ球蛋白血症(Agammaglobulinemia),诊断标准:IgG<2.0g/L,IgA<0.1g/L,IgM<0.2g/L;②低γ球蛋白血症(Hyprogammaglobulinemia),为无选择性免疫球蛋白低下与上述①只是程度上区别;③异γ球蛋白血症(Dysgammaglobulinemia),是指有选择性的某一种或二种含量低下,另一种正常或升高者属于此类［1］。现WHO已列入独立命名。
在免疫缺陷症中的体液(抗体)免疫缺陷,如无丙种(γ)球蛋白血症,一般多发生在幼儿(先天性)也可发生在成人(获得性),Horowitz(1977)认为,此病可以是先天性也可以成人后获得,但皆属于原发性,凡三种免疫球蛋白G<2.0g/L,A<0.1g/L,M<0.1g/L即可诊断为[1] [2] 下一页
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