臀肌挛缩症的治疗及疗效分析

　　【关键词】 臀;肌肉;挛缩

　　臀肌挛缩症的治疗主要采用手术治疗，自1996年以来，我院对68例臀肌挛缩症的患儿进行了手术治疗。并进行了手术后长期随访，对其结果进行客观的评价和研究,以求对臀肌挛缩症的治疗探索更合理的方法。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组病例68例，其中男性46例，女性22例;年龄 6～15 岁，平均10岁;双侧患者29例，单侧39例;集中发病，具有地区性的45例，散发病例23例。

　　1.2 诊断标准[1，2] ①有臀部肌肉注射史。②注意区域性但不是绝对的。③步态异常，髋关节外展外旋，双膝稍屈，俗称“蛙步”。④检查，双膝不能并拢下蹲，髋关节内收内旋受限，双侧时双下肢交叉实验阳性;屈髋时大转子处可触及弹响;侧卧时上位肢体呈悬空状。

　　我们将臀肌挛缩症分成三度[3]，轻度：双膝可并拢下蹲，但触及大转子部弹响;中度：下蹲时双膝间距10cm;重度：下蹲时双膝间距大于10cm。

　　诊断确定后，均进行手术治疗。

　　1.3 手术方法 病人取侧卧位，以大转子为中心沿臀大肌纤维方向5cm长切口，将患肢屈曲内收内旋，弧型沿大转子切断挛缩的肌肉，直至无阻力。切取挛缩的肌肉送病理检查。缝合皮下，皮内缝合皮肤。术后双下肢交叉位，24h后开始功能锻炼。

　　1.4 标准[4] 优：双下肢并拢屈髋正常。良：双髋屈曲双膝间距小于10cm。差：双髋屈曲双膝间距大于10cm。

　　2 结果

　　52例患者得到了随访，最短2年，最长10年，平均6年，所有患者生长发育正常。

　　本组病例优43例，占83%，良7例，占13%，差2例，占4%。

　　步态，100%的患者“蛙步”消失。

　　外旋肌力：均有不同程度的减弱，4级肌力45例，占87%，3级肌力6例，占12%，小于3级肌力1例，占1%。

　　臀部疤痕，本组病例均有不同程度的的臀部疤痕，平行臀大肌纤维切口平均疤痕宽度小于5mm，垂直臀大肌纤维切口平均疤痕宽度大于10mm，最宽可达15mm。

　　心理改变：随着年龄的增长，女性患者均有不同程度的心里障碍。

　　病理改变：肌纤维萎缩，周围纤维组织增生，肌间有脂肪组织浸润。

　　3 讨论

　　臀肌挛缩症的预防，首先应该明确病因，避免苯丙酸类的药物做肌肉注射，任何的肌肉注射后都应该做热敷促进药物的吸收。提倡使用多侧孔注射器针头，避免药物在组织中过于集中，对肌肉的影响。

　　臀肌挛缩症是肌肉注射后晚期病理改变，我们认为一旦确诊，手术是唯一的治疗方法,因为(1)即便是轻度患者，弹响髋也会出现临床症状;(2)因为患者大多是儿童，异常的步态可引起发育异常;(3)异常的步态会引起患儿的心理障碍;(4)一旦发生臀肌挛缩组织学改变是不可逆的，药物和物理治疗无济于事。

　　手术方法的选择，目前对臀肌挛缩症的手术方法可分做两类[5]，一类为臀大肌止点切断，一类为臀大肌的起点切断下移。臀大肌的起点切断下移，手术创伤较大且臀大肌的起点切断后下移的程度未见有实验报告。解剖学发现，臀上、下动脉神经不允许臀大肌的大幅度下移。我们手术中发现臀大肌止点切断后回缩的范围大于5cm。因此我们不推荐使用臀大肌的起点切断下移术。臀大肌止点切断术是临床常用的术式，该术式创伤小，方法简单，但是原手术切口垂直臀大肌纤维，恰恰与手术后锻炼的臀部皮肤呈张力状态，是造成手术后疤痕的主要原因。所以，我们改变了切口的方向，使手术后疤痕减小。临床取得了较好的效果。近几年，用内镜微创手术[6]取得了一定效果。

　　手术后髋外旋肌力减退是值得重视的[7]，虽然步态得到了改善，但是臀大肌肌力的不足，势必对患儿的某些动作带来影响，由此看来臀部的其他肌肉的代偿作用是有限的。

　　心理影响来自两个方面，一是步态异常，二是手术后疤痕，手术后步态可得到改善，但手术后疤痕的形成，成为患儿心理障碍的主要原因，患儿自诉去厕所怕他人看见，所以今后仍需解决手术后疤痕问题，近年内窥镜的应用具有广阔的前景。

　　经过我们研究，探讨了臀肌挛缩症病因学的某些机制，有利于临床对该病的认识及治疗。

　　【参考文献】

　　1 黄耀添，李建文，雷伟，等.臀肌挛缩症的病因、类型及治疗[J].中华骨科杂志，1999，19(2)：106-108

　　2 平国兴，黄建凯，丘德赞，等.重型臀肌挛缩症的诊断及手术治疗[J].中华骨科杂志，20

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