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卵巢正常大小的原发性卵巢上皮性癌综合征的临床特点与预后影响因素 |
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f the remained tumors may be one of the important factors to the survival and the disease is sensitive to the postoperative chemotherapy.
【Key words】 Ovarian neoplasms； Carcinoma； Prognosis
1989年，Feuer等［1］首次报道了 11例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为卵巢正常大小，却易发生盆腹腔广泛转移。该病共有4种组织来源：腹膜间皮瘤、性腺外苗勒管肿瘤、不明器官的转移性肿瘤及原发性卵巢癌，并将之命名为卵巢正常大小的卵巢癌综合征。此后国内外文献相继有少量报道。复习我院 1985～1995年间收治的卵巢上皮性癌的病例资料发现，符合该病诊断条件者10例。由于本研究资料仅来源于卵巢正常大小的卵巢癌综合征4种组织来源中的一种，即原发性卵巢上皮性癌，故名卵巢正常大小的原发性卵巢上皮性癌综合征。本研究通过对这10例病例的总结，旨在探讨卵巢正常大小的原发性卵巢上皮性癌综合征的临床特点及预后影响因素。
资料与方法
一、 资料来源
选择1985年1月至 1995年12月，辽宁省肿瘤医院共收治卵巢上皮性癌患者522例，其中符合卵巢正常大小的原发性卵巢上皮性癌综合征诊断条件者 10例，占同期卵巢上皮性癌的1.92%。所有患者均随访2年以上。
二、 治疗方法
1.手术治疗：10例患者均行肿瘤细胞减灭术。术中见卵巢均正常大小，最大直径不超过4.0 cm，表面呈结节状，局部见小乳头状突起，盆腹腔广泛的粟粒样结节，腹膜壁增厚，局部聚集成块，质地中等硬。术式为全子宫＋双侧附件＋大网膜＋转移瘤切除术。按国际妇产科联盟(FIGO)分期法进行手术病理分期，ⅢC期9例（90％），Ⅳ期1例（10％）。根据手术后残留灶大小，将患者分为A组（残留灶直径<2.0 cm）5例，B组（残留灶直径≥2.0 cm）5例。
2.化学治疗（化疗）：术后以环磷酰胺、表阿霉素和顺铂(CAP)方案化疗者9例（ 90％），疗程 1～10个不等，共 47个疗程，其中化疗6～10个疗程者5例，占50%。
三、 统计学方法
生存率采用Kaplan-Meier生存曲线法计算。两组间生存情况的差异比较采用Log-rank检验。
结果
一、 临床及病理特点
1.临床特点：患者年龄43～70岁，中位年龄57岁。其中 50岁以上者8例，占 80%。临床表现以进行性加重的腹胀、腹围增加、食欲差、消瘦为首发症状者9例（90％），其中2 例在外院分别被误诊为肝硬化性腹水，结核性腹膜炎腹水而行相应的治疗， 1例因合并咳嗽而被误诊为肺炎。以绝经后阴道流血为首发症状者1例（10％），该患者入院后经诊断性刮宫诊断为子宫内膜腺癌，而手术后病理检查证实为卵巢正常大小的原发性卵巢上皮性癌综合征。身体检查：腹水征阳性者9例（90％），盆腔包块7例（70％）。术中见肿瘤最易聚集成块的部位依次为大网膜、结肠肝脾曲、直肠、阑尾和膀胱等，直径3～8 cm不等，深达浆膜层或浆肌层。
2.病理特点：肉眼观察双侧卵巢均正常大小，最大直径不超过4.0 cm，表面呈结节状，局部可见小乳头状赘生物，切开见切面呈编织状、质地中等硬、灰白色、未见可疑癌灶。镜下观察卵巢被膜及实质内均见癌组织，呈腺样、乳头样或条索样排列，细胞大小不等，异型性明显，仅1例砂粒体多见。病理类型浆液性囊腺癌8例，粘液性囊腺癌2例。根据Czernobilsky分级标准［2］进行病理分级，G1级1例、G2级4例、G3级5例。
二、 生存时间
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