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先天性胆总管囊肿合并门脉高压症 |
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es after relieving of bile duct obstruction. PH becomes irreversible once hepatic lobules are damaged.
【Key words】 Choledochal cyst Liver cirrhosis Hypertension,portal
先天性胆总管囊肿可继发肝脏损伤，若病情继续发展将导致门脉高压症。本文对17例CC合并门脉高压症患儿的临床及肝病理资料进行分析，探讨CC合并门脉高压症的发生发展规律及转归。
资料与方法
CC合并门脉高压症患儿17例，男4例，女13例。年龄2个月～12岁，病程6天～12年。囊肿的最大前后径为（4.05±2.28）cm。门脉高压的诊断标准为：出现门脉高压症状或术中门脉测压超过25cm H2O。本组上消化道出血2例，脾功能亢进3例(包括前述2例患儿), 脾肿大14例。术前均行B超检查，观察肝内光点回声、门静脉及脾静脉宽度、脾脏厚度,用彩色多普勒血流显像测定门静脉及脾静脉流速、肝动脉阻力指数。12例患儿行术中胆道及门脉测压，方法为：用头皮针穿刺网膜静脉，连接中心静脉测压管，以腋中线为零点测量自由门静脉压，再由胆总管囊肿前壁穿刺测量胆管内压力。全部患儿术中均取肝活检，活检标本取自肝右叶胆囊底左侧肝下缘，常规石蜡包埋，HE染色。每张病理切片先于光镜下行组织学观察，然后以CMIAS多功能真彩色病理图像分析仪进行计算机分析处理，分别计算出汇管区与肝组织、肝血窦与肝小叶面积的比值，汇管区小动脉、小静脉、小胆管分别与汇管区面积的比值。12例患儿获得术后或随访观察，其中6例于出院前术后3周检查，另6例随访观察，随访时间为术后半年～12年。观察项目包括临床症状及体征、碱性磷酸酶、肝胆脾B超。13例经术中门脉测压低于25cm H2O的CC患儿作为非门脉高压对照组，该组患儿年龄4个月～12岁,囊肿最大前后径为(2.75±1.09)cm。统计学处理采用ST ATISTIX3.1软件进行χ2检验及t检验。
结 果
CC的门脉高压组与非门脉高压组间胆道压的比较见表1，图像分析结果见表2。门脉高压组反复胆源性发热者12例, 无发热者5例; 非门脉高压组胆源性发热者2例, 无发热者11例, 两组比较有显著性差异。门脉高压组与非门脉高压组间病程和胆总管囊肿最大前后径比较无显著性差异。
表1 CC的门脉高压组与非门脉高压组间胆道压的比较
分 组 例 数 胆道压
(cm H2O)
t值 P值
PH 11 23.50±0.00 3.79 <0.01
NPH 13 14.54±4.48
门脉高压组与非门脉高压组之间汇管区与肝组织、小胆管与汇管区、小动脉与肝组织的面积比均有显著性差异（P<0.05，t值分别为2.56、2.48、2.56）,小静脉与小胆管的面积比有极显著性差异(P<0.01，t值为2.86),肝血窦与肝小叶的面积比无显著性差异(P>0.05,t值为1.83)。
12例患儿术后观察或随访时肝脏均明显缩小，脾脏于肋下均不能触及。碱性磷酸酶除1例外均高于正常。肝内光点回声除3例粗大与术前比无明显变化外，其余为均匀致密，较术前有所好转。半年以上随访者均有胆道积气征。半年内随访者门静脉截面积、脾静脉直径、脾脏厚度术后较术前均缩小。
讨 论
一、CC合并门脉高压症与反复胆系感染有关
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