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姐妹妊娠期肝内胆汁淤积症12例临床分析

王文兴 肖萍

  妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP),又称特发性妊娠黄疸或妊娠期复发性黄疸。姐妹同时发生ICP较为少见,现将我们收治的12例姐妹ICP分析报道如下。
  一、临床资料
  1.对象:1985~1996年间,我们共收治孕产妇1 781例(双胎24例),其中57例(3.2%)患ICP,单胎发病率为3.0%,双胎发病率为20.8%。57例中,姐妹8例,孪生姐妹2对4例,均为单胎,占总病例的21.1%。将12例姐妹病例作为观察组,非姐妹病例45例作为对照组进行分析。57例均为农民,否认肝病、嗜酒、疟疾、血吸虫病等病史,否认近亲婚配史。对照组中6例孕前3个月曾长期服用避孕药物,其中1例服药期间有皮肤瘙痒,停药后瘙痒停止。两组平均年龄、首发症状比较,差异无统计学意义。
  2.皮肤瘙痒评分标准:瘙痒评分标准采用Ribata等[1]的标准:0分:无瘙痒;1分:偶发瘙痒;2分:间断性瘙痒,无症状波动;3分:间断性瘙痒,有症状波动;4分:持续性瘙痒,日夜无变化。
  3.统计学处理:采用t、χ2检验。
  二、结果
  1.两组孕妇各胎次ICP发病率比较:57例共孕139胎次,观察组共孕27胎次,24胎次(88.9%)患病。对照组共孕112胎次,51胎次(45.5%)患病。两组不同胎次发病率比较,差异有极显著性(P<0.005)。
  2.两组孕妇临床症状与生化指标比较:观察组黄疸发生率为63.5%,对照组为28.0%。57例中,血清胆汁酸检测除去资料不完整者,观察组检测7例,血清胆汁酸水平在8.62~17.52μmol/L之间,对照组检测13例,血清胆汁酸水平在4.2~17.3μmol/L之间,见表1。

表1 两组孕妇临床症状与生化指标比较(±s)


组别 例数 发病孕周
(周) 瘙痒评分
(分) 丙氨酸
转氨酶
(μmol.s-1/L) 碱性磷
酸酶
(μmol.s-1/L)
观察组 12 22±8 3.6±0.5 1.8±0.3 6.7±0.8
对照组 45 28±6 2.0±0.5 1.9±0.3 6.5±0.8
P值   <0.05 <0.05 >0.05 >0.05

 

  3.两组孕妇妊娠结局比较:57例末次妊娠时的分娩结局比较,见表2。
表2 两组孕妇末次妊娠分娩结局比较


组别 总例数 分娩孕周
(±s) 胎儿窘迫
(例数) Apgar评分≤
7分(例数) 新生儿体重
(g,±s) 产后出血
(例数)
观察组 12 34.2±1.2 5 5 2901.5±171.8 3
对照组 45 38.1±1.4 22 21 3206.4±150.2 11
P值   <0.05 >0.05 >0.05 <0.05 >0.05

 

  三、讨论
  1.ICP发病率及对胎儿的影响:ICP发病率在3.0%~5.0%之间,胎儿宫内缺氧发生率可达10.2%~33.3%[2]。本组病例发生率为3.2%,但本组胎儿宫内窘迫发生率高达49.0%,这可能与胎儿宫内窘迫诊断标准过宽有关。
  2.ICP的病因:本病病因目前不甚明了,一般认为与下列因素有关:(1) 肝脏中酶的异常而引起胆红素代谢异常;(2) 雌激素水平增高[3],有人比较同期妊娠双胎与单胎尿中雌激素的排泄量,双胎明显高于单胎。本组病例双胎发病率为20.8%,单胎3.0%,差异非常显著。(3) 遗传因素:有学者对一个5代50人易发本病的家庭中,3代18岁以上的男性和女性进行了详细研究,结果表明,本病的亲代遗传方式是遵循孟德尔遗传规律的,说明该症发病确与遗传因素有关[4]。
  3.姐妹ICP的特点:ICP在姐妹、母女间发病是本病的一大特征。我们对观察组祖孙3代进行了追踪回访,其家族性发生率为4.8%。观察

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