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妊娠合并镰状细胞贫血疼痛型危象17例分析 |
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应小燕
镰状细胞贫血是一种遗传性慢性溶血性贫血，妊娠合并镰状细胞贫血，是严重危害母儿健康的疾病，胎儿丢失率高达50%，孕妇死亡率达4.62%［1］，疼痛型（又称栓塞型）危象是镰状细胞贫血五型危象中最常见的一种。现将1993年7月至1997年6月在圭亚那林顿联合医院收集的17例妊娠合并镰状细胞贫血疼痛型危象病例总结如下。
一、临床资料
1.一般情况：1993年7月至1997年6月，4年内共收治35例妊娠合并镰状细胞贫血患者，其中17例发生疼痛型危象，年龄在16～33岁，初产妇5例，经产妇12例。
2.临床表现：(1) 症状:疼痛型危象在妊娠期发作1次8例，发作2次5例，发作3次以上4例。疼痛持续时间最短的4小时，最长的为108小时，平均32.5小时。发作时患者主诉全身各部位剧烈疼痛，表现四肢关节疼痛（主要是在下肢胫部和关节周围肿痛）为主的8例，以胸痛为主的5例，以腹痛为主的4例。疼痛时患者面色苍白，四肢出冷汗，烦躁不安。(2)体征：4例伴有低热，9例有轻、中度黄疸，8例有脾肿大，3例肝肿大，3例心界扩大，1例有血尿。
3.诊断：17例均有家族史；次亚硫酸氢钠试验（镰变试验）均阳性；17例血红蛋白电泳，主要成分均为血红蛋白S（HBS），没有血红蛋白A，也没有其他异常血红蛋白；15例网织红细胞计数在0.10以上，2例在正常范围；6例血红蛋白在30～60g/L，9例血红蛋白在60～90g/L，2例在90g/L以上；间接胆红素测定，10例轻、中度升高，6例在正常范围，1例死亡(结果不详)。
4.处理：17例均收入院，给予吸氧，除2例误诊，孕妇死亡外，15例住院后，每日给予度冷丁100mg与非那根50mg静脉滴注，直至疼痛消失，同时每日口服叶酸5mg，10例血红蛋白<70g/L者，给予输血治疗，每次500ml ，必要时，1周后重复500 ml输注，输血1次2例，输血2～3次6例，输血3次以上2例。孕34周后，血红蛋白上升达80g/L以上者9例，予终止妊娠，8例剖宫产分娩，1例用小水囊引产经阴道分娩（胎儿体重1 450g）。
5.临床结局：2例孕妇死亡，余15例中1例发生产后大出血，1例发生腹部切口感染，13例孕产妇安全渡过分娩期，疼痛消失，病情缓解出院。17例中4例孕中期胎死宫内，其中3例自然分娩，1例引产。其余13例均有不同程度胎儿宫内发育迟缓，4例孕晚期胎死宫内，9例妊娠至34周剖宫产或引产娩出活婴，其中1例新生儿出生后6小时,因患新生儿呼吸窘迫综合征死亡,其余8例新生儿体重在1 450～3 050g间，均成活至出院。
二、讨论
1.镰状细胞贫血危象发生机理：镰状细胞贫血即HBS纯合子状态，在缺氧状态下HBS相互聚集在红细胞内形成多聚体，红细胞形态发生异形变（镰刀状或新月状）。镰状细胞变性后的红细胞僵硬、变形性差，在微循环中，遭破坏而发生血管内、外溶血，患者表现为慢性溶血性贫血、黄疸，且易疲劳。我们统计的17例中，有15例为中、重度贫血，9例轻、中度黄疸。当镰状变性的僵硬红细胞堵塞血管时，可引起疼痛型危象。镰状细胞贫血患者妊娠时可使梗塞、贫血加重，诱发疼痛型危象。危象发生后，又因血管堵塞加重缺氧、诱使更多的红细胞镰状变性，严重危及围产期母儿的健康乃至生命。从我们收集的17例病例分析可以看出，孕产妇死亡率达11.76%，胎婴儿丢失率达52.94%。虽然该病主要分布于非洲及美洲黑人居住区中，我国仅见数例［2］，但随着异国婚配增多，该病的发生率将随之增加。
2.镰状细胞贫血危象的鉴别诊断：我们观察的17例中， 2例孕产妇死亡，死亡前均被误诊为其他急性病变。1例妊娠32周，患者主诉心前区剧烈疼痛，呼吸稍促，误诊为“心脏病”给予治疗，患者数日后死于肺梗塞所致的心肺功能衰竭。另一例孕33周，临产后入院，患者主诉下腹部剧烈疼痛。腹部体检除脾稍肿大外无其他阳性体征，被误认为子宫收缩所致疼痛。产后2小时病人死于脑栓塞所致的中枢性呼吸功能衰竭。2例死后经实验室检查及尸体解剖证实为镰状细胞贫血，这2例提醒我们，当疼痛危象发生时，可主诉关节痛、胸痛、腹痛，很易与关节炎，心绞痛、急腹症等其他疾病相混淆。鉴别诊断并不困难。对黑人、混血儿孕期发生原因不明的剧烈疼痛而无其他阳性体征发现时，要意识到有该病存在的可能，只要通过一系列实验室检查便可证实。当然对妊娠期镰状细胞贫血的患者，出现剧烈疼痛不能一概用疼痛危象来解释，必须进行仔细检查，排除其他急性病变才能作出诊断。有报道曾把异位妊娠，胎盘早剥误诊为疼痛型危象，使患者失去了抢救机会而死亡［3[1] [2] 下一页
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