七 血液系统疾病

荷美姿

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　1.缺铁性贫血

各种原因引起体内用以制造血红蛋白（Hb）的贮存铁被耗尽而产生的贫血，称为缺铁性贫血。常见症状有乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。

（1）外周血检查:红细胞（RBC）及血红蛋白（Hb）降低；平均红细胞比容（MCV）降低，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）降低，平均红细胞血红蛋白含量（MCH）降低；红细胞形态大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。

（2）血清铁（Fe）及铁蛋白测定:均降低，血清铁低于8.95微摩/升（μmol/L），血清铁蛋白低于14微克/升（μg/L）。

（3）总铁结合力及转铁蛋白饱和度测定:总铁结合力增高，可大于64.44微摩/升（/μmol/L），转铁蛋白饱和度下降可低于O.15。

（4）骨髓象检查:红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，而且幼红细胞胞浆少、体积小、边缘不整齐；铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞低于15%。

2.铁粒幼红细胞贫血

是一组由多种原因引起的低色素性贫血。临床上可分为遗传性、获得性原发性及获得性继发性三种，其临床表现不同。

（1）血常规检查:红细胞（RBC）及血红蛋白（Hb）值下降；红细胞形态为低色素性或“双型”性；白细胞、碱性磷酸酶积分降低。

（2）血清铁（Fe）等检查:血清铁显著增高，血清总铁结合力降低，运铁饱和度达90%以上。

（3）铁代谢检查:血清铁清除率加速；红细胞游离原卟啉（FEP）减少，游离粪卟啉（FEC）大多为正常；对吡哆醇治疗无效者，游离粪卟啉可明显升高，而红细胞游离原卟啉可显著减少。

（4）骨髓象检查:红系增生活跃，可见类巨幼样变、双核或核固缩幼红细胞；铁染色显示，含铁血黄素增多，铁粒幼红细胞升高（40%～80%）。

3.巨幼红细胞贫血

由于叶酸（或）维生素B12缺乏而致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血。分为叶酸缺乏引起的营养性巨幼红细胞贫血和以维生素B12缺乏为主的恶性贫血两种，临床表现有所不同。

（1）外周血检查:红细胞（RBC）及血红蛋白（Hb）降低；平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）高于正常；网织红细胞（RC）数稍升高；为大细胞性贫血，多数红细胞呈大卵圆形。血小板（PLT）、白细胞（WBC）常可减少，中性粒细胞（N）核分叶过多。

（2）骨髓象检查:骨髓中有核细胞明显增多，红系统呈典型巨幼红细胞生成（高于10%）；粒细胞亦可有巨变，以晚幼粒改变明显；巨核细胞有核分叶过多表现，血小板生成障碍。

（3）血清叶酸测定:营养性巨幼红细胞性贫血时，血清叶酸低于6.8纳摩/升（nmol/L），红细胞叶酸低于或等于227纳摩/升。

（4）血清维生素B12浓度测定:恶性贫血时，其浓度低于29.6皮摩/升（pmol/L）。

（5）血清（或胃液）内因子抗体（IFA）测定:恶性贫血时，内因子抗体可为阳性。

4.溶血性贫血

是指红细胞破坏加速、过多，而骨髓造血功能代偿不足时所产生的一类贫血。可分为血管外及血管内溶血两种，故其临床表现亦有不同。

（1）外周血红细胞（RBC）及血红蛋白（Hb）测定:两值均下降；而网织红细胞（RC）增高，血管内急性溶血时可达60%～80%；血涂片见红细胞形态为球形、靶形、碎裂细胞等。

（2）尿血红蛋白（Hb）、含铁血黄素及尿胆原（URO）含量测定:血管内溶血，尿

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