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儿童少年青春期发育

  1.矮身材:矮身材系指儿童的身高低于其年龄相应标准的第3百分位数以下。导致矮身材的原因众多,其中大多数为家族性矮身材和体质性生长发育延迟,属生长发育的正常变异。只有少部分明确由内分泌疾病或其他全身性疾病引起。进行矮身材的鉴别诊断时,除应考虑其即时身高外,更重要的是了解其身高的年增长速度。

  家族性矮身材,指那些身材虽矮小但生长速度属正常范围、有矮身材家族史的儿童。这类儿童没有器质性疾病,身体各部分比例匀称;其生长曲线始终与正常儿童平行,骨龄与时间年龄一致;直至成年,身高仍处在较低的百分位水平。体质性生长迟缓,也是一种正常变异。身材矮小、青春期突增和性成熟出现时间都晚,但最终身高能达到正常。此类儿童长骨的干骺愈合较晚,骨龄落后于时间年龄2~3年,生长期相对长,所以身高可望在青春后期赶上同龄者,成年身高位于正常标准的P10~P50范围。

  许多内分泌系统疾病会引发生长发育障碍,造成矮身材。其中较常见者有垂体性侏儒症、甲状腺功能低下症(又称呆小症)。遗传性疾病(如21-三体综合征、各种单基因与多基因遗传病等),骨骼系统疾病(如软骨发育不全、成骨不全症),代谢性疾病(如糖原累积病、粘多糖病等)。营养不良和全身性疾病,也都可导致生长发育障碍、身材矮小。

  由于导致矮身材的原因错综复杂,应通过定期生长监测手段,及早进行筛检;一旦发现,应根据家族史、临床表现等加以鉴别,尽快确诊,并提供有针对性的治疗,使其获得较满意的成年身高。可根据骨龄(BA)、时间年龄(CA)和身高年龄(HA),粗略区分矮身材类型:①体质性生长迟缓,HA=BA<CA;②家族性矮身材,HA<BA=cA;③甲状腺功能减低,BA<HA<CA;④垂体功能减低,BA<HA<CA.

  2.高身材:高身材系指个体的身高高于其性别一年龄相应标准的第97百分位数以上。引起高身材的原因多数是正常的,如家族性高身材、体质性生长发育加速。前者多由遗传因素所致,父母身材较高,出生后(尤其2岁后)身高的增长持续处在P97以上,体态匀称,时间年龄与骨龄大体相符。后者多为早熟类型儿童,有一定的家族聚集性,主要表现为青春发育开始早,身高突增幅度大,骨龄大于时间年龄,但骨骺愈合也稍早,故成年期身高不一定很高。引起高身材的病理原因主要有巨人症,因垂体腺瘤,分泌生长素过多而引起。通常儿童期发病,青春期前、青春早期的生长加速现象尤为明显,最终导致身材异常增高。

  3.性早熟:性早熟是一种以性成熟提前出现为特征的性发育异常。一般指男孩9岁前出现睾丸增大,女孩8岁前出现乳房发育或10岁前来月经初潮者。性早熟有两种分类方法:一种是将性早熟分为真性、假性两类;另一种将性早熟分为真性、假性、部分性等三类。

  (1)真性性早熟,各性发育指征的发育顺序和表现同正常性发育,只是发育年龄提前;

  (2)假性性早熟,患儿仅有性器官的形态、第二性征的发育提前表现,但没有性功能的成熟,多起因于性腺或肾上腺皮质肿瘤等,导致性激素分泌过多,不伴有下丘脑垂体-性腺轴的提前发动。环境污染物中的激素代谢产物、外源性性激素药物、含性激素制剂的不当应用,也是引发假性性早熟的重要原因;

  (3)部分性性早熟,患儿仅有某一方面的单独提前发育现象,不伴随其他异常表现。

  4.性发育延迟:性发育延迟的诊断标准,以男童l4岁未出现睾丸增大,女童13岁未出现乳房发育为依据。发病原因包括下丘脑、垂体、性腺疾病,染色体异常,全身性或消耗性疾病,体质性或家族性因素,以及营养、心理、运动训练等因素。性发育延迟的女孩多于男孩,主要表现为生长速度缓慢,骨龄显著小于时间年龄,有全身性的生长迟滞表现。此类儿童有些属体质性青春期延迟,对患儿进行全面检查时无器质性病变发现,多有遗传倾向(父母或其他家族成员中有类似晚熟的个体)。此类儿童属正常范畴,性发育可自发出现,只是时间较其他儿童晚;除提供心理咨询和指导外,不需特殊处理。可短期应用小剂量的性激素,以促进性器官、第二性征发育。另一些患者属病理性,应针对病因进行治疗。

  5.性分化异常:性分化异常指在胚胎的性分化过程中,因各种原因导致性腺、性器官分化发育障碍,使个体的内外性器官、第二性征在各年龄段出现不同程度的畸形发育,包括性腺分化异常(如真两性畸形)、女性假两性畸形、男性假两性畸形,以及其他性分化异常。对两性畸形最重要的是早期诊断,尽早通过手术等方式进行性别选择,以便使患儿更好地适应社会生活,在青春期获得性定向明确的、较好的性发育。否则伴随年龄增长,将不可避免地出现一系列的生理、心理和行为问题。

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