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成人原发性肾肉瘤的诊断与治疗 |
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聂志林 靳风烁 方玉华 江军
成人原发性肾肉瘤临床上罕见，国内外仅有数篇报道。我院自1979～1995年共收治3例，现报告如下，以探讨其临床表现、诊断与治疗。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组3例，男2例，女1例，年龄32～77岁，平均51岁。发生于右侧肾脏2例，左侧肾脏1例。从出现症状到就诊时间为6 d～2个月，中位病程1个月。临床分期为Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ期各1例。3例均以腰部胀痛伴肉眼血尿为主诉，无发热等症状。体检：3例均可触及腹部包块，B超检查显示为肾脏包块，大小分别为14.0 cm×12.0 cm×9.0 cm、9.0 cm×7.0 cm×6.0 cm和5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，2例为低回声非均质性包块。1例行CT增强检查，显示肾脏有占位性病变，大小同B超检查结果相似，增强后有不均质强化，未发现周围及腹主动脉旁淋巴结、肝脏等转移。1例行肾动脉造影检查，显示右肾上极有高血供占位性病变。3例均行胸部X线、肝肾功能及血常规等检查，未发现其他部位有肉瘤存在。
3例患者均行根治性肾切除术，术后未接受放、化疗及生物治疗。病理检查：2例为肾平滑肌肉瘤(Ⅰ、Ⅲ级)，1例为肾血管外皮肉瘤(Ⅱ级)。3例经细胞角蛋白免疫组织化学染色证实为非上皮起源性肿瘤。
2 结果
3例患者分别于术后2、3和9个月死亡，1例死于肺转移，1例死于腹腔转移，1例死于全身广泛转移。
3 讨论
3.1 发病情况
原发性肾肉瘤非常少见，仅占全部恶性肾肿瘤的1.1%。原发性肾肉瘤可起源于肾实质、肾盂、被膜的间叶组织及神经组织，形成不同的组织学类型，其中最常见的为平滑肌肉瘤。
本组3例均发生于肾实质，其中肾平滑肌肉瘤2例，肾血管外皮肉瘤1例，占同期收治肾脏原发性恶性肿瘤的1.05%。
3.2 诊断
原发性肾肉瘤的临床症状和影像学检查与其他原发性肾肿瘤相似，疼痛、血尿及包块为其常见症状，乏力、不适、发热等较少见。本组3例均有腰痛和血尿，并可扪及腹部包块，与文献报道相符。有关其影像学特征，因病例数较少，尚无公认观点。我们认为，原发性肾肉瘤的临床表现及影像学特征并无特异性，很难与其他肾脏恶性肿瘤相区别。术前应行全面检查，以明确肿瘤大小、与周围血管等组织结构的关系，判断对侧肾功能情况及有无其他部位转移等，以利指导手术治疗。
原发性肾肉瘤的诊断主要依靠病理学检查。在此需遵循3个原则：①无其他部位肉瘤，排除转移的可能；②临床表现及相关检查符合肾脏来源；③排除肉瘤样肾癌。后者是病理学上最重要的问题。Tomera等(1983)认为大部分肾肉瘤最终被证实为肉瘤样肾癌，细胞角蛋白免疫组织化学染色有助于鉴别。本组3例细胞角蛋白免疫组织化学染色均证实为非上皮起源。我院曾收治1例肉瘤样肾癌，原误认为肾肉瘤，经细胞角蛋白染色后排除。
3.3 治疗及预后
原发性肾肉瘤的最佳治疗方案是根治性肾切除术，彻底切除肿瘤能明显延长患者的生存期。但由于原发性肾肉瘤恶性程度高，容易发生局部侵犯，肿瘤切除率低。术后辅以放疗或化疗的治疗效果文献报道不一致，Spellman等(1995)认为其无助于延长患者生命。本组3例均行根治性肾切除术，术后均未接受放、化疗及生物治疗，分别于术后2、3和9个月死亡，其中Ⅲ、Ⅳ期的2例(病理分级为Ⅲ、Ⅱ级)均在术后3个月内死亡。
编辑 王铨
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作者单位：聂志林（第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所泌尿外科 重庆，400042）
靳风烁（第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所泌尿外科 重庆，400042）
方玉华（第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所泌尿外科 重庆，400042）
江军（第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所泌尿外科 重庆，400042）
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