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血浆置换疗法在皮肤病中的应用 |
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林俊萍 高兴华
血浆置换疗法(plasma exchange,PE)是一种体外净化(apheresis)方法，通过血细胞分离机、分离膜等去除血浆中的致病因子，如特异性自身抗体、参与组织损伤的非特异性炎症介质(补体、C反应蛋白、纤维蛋白原等)、免疫复合物、胆固醇、巨球蛋白、毒性代谢产物、微生物及其代谢产物等，同时补充适量的正常人血浆、白蛋白或代血浆，从而发挥治疗作用。血浆去除术(plasmapheresis)系指通过在体外去除血浆来治疗疾病的方法。目前PE和血浆去除术已被作为同义词使用。
1914年，美国Hopkins大学的Abel等首先报告PE的动物实验获得成功。1959年，Skoog等用此方法治疗1例Waldenstrm巨球蛋白血症有效，以后该疗法被广泛应用于多种自身免疫性疾病等数十种疾病。PE作为一种重要的辅助治疗手段，在国外的皮肤科领域中，被较多地应用于治疗水疱性疾病、中毒性表皮坏死松解症、银屑病、荨麻疹等，但在国内的皮肤科领域中应用较少。
1 水疱性皮肤病
1.1 天疱疮 天疱疮患者血清中存在抗表皮细胞间抗体(天疱疮抗体)，其与表皮角质形成细胞的桥粒结合，使其破坏，导致表皮内水疱形成。其抗体滴度通常与疾病严重程度呈正相关。常规治疗药物为糖皮质类固醇激素及免疫抑制剂，但仍有5%～15%的患者死于药物不良反应。如果应用PE疗法减少或清除患者体内的天疱疮抗体，不但能减少激素及免疫抑制剂的用量，而且可直接阻断其病理过程，从而提高临床疗效。
临床观察结果表明，PE疗法确实能明显降低患者血中天疱疮抗体的滴度，这是PE治疗天疱疮的机制。无论是对常规治疗敏感或不敏感的天疱疮患者，都能加速临床症状的缓解，而且激素的使用量也大大减少。
据文献报道，将天疱疮分成3组进行治疗，即考的松组、考的松+免疫抑制剂组及考的松和(或)免疫抑制剂+PE组(该组病例病情严重且有严重的并发症)，发现后一组皮损消退快，缓解时间长，合并症少。
我院曾治疗1例63岁女性天疱疮患者，给予强的松60mg/d共9天，病情无缓解，因合并股骨头坏死激素不能加量，给予PE治疗每周1次，共2次，病情迅速缓解；另1例为42岁女性，应用甲基强的松龙冲击1个疗程，并用环磷酰胺治疗无效，行PE治疗1次，2周后病情明显缓解，强的松减至70mg/d。
天疱疮亚型之一副肿瘤性天疱疮经PE治疗后，皮损减轻，天疱疮抗体滴度大大降低，其疗效与普通型天疱疮相似。
但是PE并非对所有的天疱疮均有效。如某些恶性天疱疮对皮质类固醇激素、免疫抑制剂及PE均不敏感，往往预后不良，最后可死于肺炎及败血症等。
1.2 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮患者血中存在抗基底膜自身抗体，可通过血液循环而沉积于表皮基底膜上，从而导致表皮下水疱形成。和天疱疮一样，PE疗法能迅速改善其临床症状和降低血浆中抗基底膜抗体滴度，加快激素减量。PE疗法对常规治疗无效且伴有严重并发症如呼吸衰竭的患者也同样有效。我们应用PE治疗该病4例，其中对激素及免疫抑制剂抵抗2例，激素减量过程中复发1例，有激素禁忌证1例。经1～3次PE治疗后，新生水疱迅速减少，病情很快得以控制，其中1例行2次PE后，未用激素，仅以免疫抑制剂及氨苯砜维持治疗，随访半年未复发。但也有人认为，PE疗法并不是对所有的大疱性类天疱疮均有效。
1.3 疱疹样皮炎 Wexler等报道1例疱疹性皮炎病患者，需以150mg/d的氨苯砜和无谷胶饮食方可控制皮损，但由于难以耐受氨苯砜的副作用而不能坚持治疗，减低氨苯砜虽无明显的副作用，但病情加重。采用PE疗法能使患者对100mg/d的氨苯砜完全耐受且病情得以控制。说明PE疗法对疱疹样皮炎也同样有效。
总之，常规治疗结合PE疗法适用于对激素及免疫抑制剂等常规治疗不敏感、出现严重的治疗副作用或有用药禁忌及临床症状严重者。PE疗法只能作为一种辅助的而不是首选的治疗手段来应用，而且需配合激素及免疫抑制剂等常规治疗药物来使用。
2 中毒性表皮坏死松解症(TEN)
TEN是一种严重的、进展迅速的、突发性的表皮坏死性疾病，常累及内脏器官，病死率很高，其病因可能为血浆中存在毒性代谢产物和免疫产物。PE疗法治疗TEN有确切的疗效，其治疗机制可能是加速患者体内毒性代谢产物和免疫产物的清除，从而阻断其致病过程。对于那些病情急重、对皮质类固醇激素抵抗或有禁忌证的患者，使用PE疗法结合皮质类固醇激素可迅速抑制新皮疹出现，缓解临床症状，减少激素使用量，降低药物副作用发生率，大大降低病死率。PE疗[1] [2] 下一页
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