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慢性再生障碍性贫血转化为骨髓增生异常综合征2例 |
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徐海萍 郭蓉 秦兰香 赵辉 陈彤
例1.女性，49岁。面色苍白、皮肤瘀点30年，于1992年7月入院。查体：贫血貌、颈部及下肢皮肤散在出血点，肝、脾肋下未触及。血常规：红细胞2.9×1012/L，血红蛋白66g/L，白细胞2.4×109/L，中性粒细胞0.34，淋巴细胞0.64，单核细胞0.02，血小板21×109/L，网织红细胞0.002。骨髓：有核细胞增生减低，粒系、红系减少，巨核细胞未见。中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)积分：阳性指数395，阳性率100%。骨髓活检：增生极度低下，造血组织0.15，脂肪组织0.85，粒系、红系减少，巨核细胞未见。Coombs试验(-)，Hams试验(-)。诊断：慢性再生障碍性贫血(CAA)。应用康力龙、一叶秋碱、丙酸睾丸酮治疗病情好转。以后曾两次住院诊治，诊断同前，病情平稳。1996年11月因发热、头晕、苍白加重1周来诊。查体：体温39℃，重度贫血貌，皮肤可见瘀斑及出血点，胸骨轻压痛，肝、脾肋下未触及。血常规：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白45g/L，白细胞2.3×109/L，中性粒细胞0.28，淋巴细胞0.47，有核红细胞0.01，中幼粒细胞0.24，血小板15×109/L。中性粒细胞ALP积分：阳性率0，阳性指数0。骨髓：有核细胞增生明显活跃，粒系增生，核浆发育不平衡，红系巨幼样变，原始红细胞0.05，早幼红细胞0.20，可见大红细胞，巨核细胞少见。骨髓活检： 增生活跃， 造血组织0.45， 粒系、 红系巨幼样变， 可见幼红细胞造血岛， 巨核细胞减少， 诊断： 转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEBT)。予小剂量阿糖胞苷治疗，2个月后转为急性非淋巴细胞白血病-M6，于DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷)化疗后第10天死于颅内出血。
例2.女性，55岁。头晕、苍白、皮肤出血点3个月，于1993年6月入院。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝、脾肋下未触及。血常规：红细胞1.94×1012/L，血红蛋白40g/L，白细胞1.8×109/L，中性粒细胞0.38，淋巴细胞0.62，血小板23×109/L，网织红细胞0.001。骨髓：有核细胞增生重度减低，粒系、红系减少，巨核细胞未见。中性粒细胞ALP积分：阳性指数385，阳性率100%。骨髓活检：增生极度低下。造血组织0.10，脂肪组织0.90，粒系、红系减少，巨核细胞未见。Coombs试验(-)，Hams试验(-)。诊断：CAA。予康力龙、中药治疗病情好转。1997年12月因发热、贫血、出血加重半个月再诊。查体：体温39℃，重度贫血貌，皮肤见瘀斑及出血点，肝、脾肋下未触及。血常规：红细胞1.58×1012/L，血红蛋白30g/L，白细胞0.8×109/L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.58，中幼粒细胞0.01，晚幼粒细胞0.01，血小板18×109/L。中性粒细胞ALP积分：阳性指数48，阳性率36%，骨髓：有核细胞增生活跃，各阶段粒细胞比例正常，核浆发育不平衡，红系增生，早幼红、中幼红细胞比例增高，巨幼样变，可见大红细胞及单圆、多圆核巨核细胞。骨髓活检：增生明显活跃， 造血组织0.05， 粒系、 红系巨幼样变， 可见幼红细胞造血岛， 单圆、 多圆核巨核细胞。 应用维生素B12、 叶酸治疗无效。 诊断： 难治性贫血(MDS-RA)。予康力龙、 G-CSF、静脉丙种球蛋白、治疗效果较好。出院后半年复查骨髓、骨髓活检仍为MDS-RA。
讨论：CAA转化为MDS是可能的，国内仅有少数报道。CAA与MDS都是克隆性疾病，CAA的主要病变是造血功能受抑，造血髓成为脂肪髓，MDS是造血细胞的恶性克隆性增生，表现为显著的病态造血。用造血细胞凋亡增多理论可以解释其共性。本组病例提示我们，对病人的诊断、疗效观察要坚持连续性。
作者单位:徐海萍(沈阳市红十字会医院 110013)
郭蓉(沈阳市红十字会医院 110013)
秦兰香(沈阳市红十字会医院 110013)
赵辉(沈阳市红十字会医院 110013)
陈彤(沈阳市第七人民医院 110003)
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