多颅神经损害的亨特综合征一例报告

蓝行远　杨峰  中华神经科杂志 1999年第2期第32卷 病例报告

　　患者，女性，35岁，以“右耳疼痛伴口角歪斜7天”为主诉入院，入院前7天因疲劳、受凉后出现右耳疼痛，并伴有水疱、口角歪斜、畏寒、发热、恶心、呕吐、右侧吞咽疼痛和面颊烧灼感，无眩晕。曾在本院门诊予抗炎治疗，症状无好转。2天前又出现面颊部针刺样疼痛及麻木感。患“糖尿病”4年，自行停药2个月。体检：体温38.4℃， 脉搏96次／分， 血压120／75 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，急性面容，全身浅表淋巴结未触及，心、肺、腹未见异常。右耳廓、外耳道见破溃的疱疹，部分已结痂。鼓膜标志清楚。音叉试验：右任内试验(+)， 韦伯试验偏左，右施瓦巴赫试验(-)。右面颊部红肿，表情动作丧失，不能蹙额、皱眉和闭目，鼻唇沟变浅，口角向左歪斜，鼓腮吹口哨时漏气。右角膜反射消失，右眶下区皮肤痛温觉明显减退，咀嚼肌运动无异常。右硬腭、软腭可见疱疹，透明、成簇，咽反射消失，味觉明显减退。鼓室曲线“A”型。电测听：右气导语言频率平均听阈48 dB，骨导语言频率平均听阈41 dB。实验室检查：白细胞7.0×109／L，分叶核粒细胞0.62，淋巴细胞0.38。空腹血糖16.7 mmol／L、尿糖强阳性。 诊断：(1)亨特综合征； (2)Ⅱ型糖尿病。治疗：干扰素、阿昔洛韦、达美康、二甲双胍、卡马西平、维生素B1、维生素B12等治疗35天后，右三叉神经眼支、上颌支分布区的剧烈疼痛、麻木和右侧吞咽疼痛均消失，面瘫好转出院。

　　讨论：亨特综合征是由水痘——带状疱疹病毒所致的颅神经炎，可侵犯多个神经节(面神经膝状神经节、三叉神经半月神经节、位听神经的螺旋神经节、前庭神经节)，神经本身也可受累。本患者病变广泛累及上述神经节及舌咽神经的咽支。分析原因：(1)本例为“糖尿病”患者，自行停药2个月，血糖升高，导致机体抵抗力下降，病毒感染蔓延，侵犯多条颅神经，症状重；(2)治疗不及时，用药不足量。且糖尿病患者不能大剂量应用糖皮质激素，故本例病程较长。

　　志谢　本文得到耳鼻咽喉科林熹主任医师指导