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原发性干燥综合征死亡原因及相关因素分析

小球 硬化所致[4],这种变化是不可逆的,最终必将死亡。由此看来,我国pSS的死亡原 因要较国外多样化,而非单一的淋巴瘤,这与我国pSS患者内脏损害多且严重的临床特点是 一致的[1]。从死亡相关单因素分析来看,发病年龄的早晚、病程的长短与死亡预 后并无相关。死亡的9例中有7例≥50岁,与存活组相比无统计学差异。但男女性别构成比中 ,死亡组男性所占比例较高,这与我院资料分析提示男性患者内脏损害较重,尤其肺间质纤 维化更多见的特点有关,而前述已知肺间质纤维化是我国最常见的死亡原因。临床表现的对 比分析还提示肺部受累是死亡高危因素。此外,当出现雷诺现象和肺动脉高压等血管病变时 ,亦提示预后较差,尤其是肺动脉高压,无论是原发还是继发于肺间质纤维化。浆膜腔积液 在死亡组和存活组有显著差异。恶性淋巴瘤在国外被认为与死亡强烈相关,本文由于例数较 少,统计无意义。两组的各项血清免疫学检查无差异。

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