小婴儿川畸病的临床特点 附2例报告

　　一、一般资料

　　2例均为男性，年龄分别为32天和37天；围产期及家族史均无特殊发现；正常足月儿，生长发育正常。

　　二、临床表现

　　发热，2例均为不规则热(病程初期有过高热，曾使用地塞米松)，发热时间超过1周；口腔、咽部粘膜弥漫性充血明显，1例并有草莓舌；球结膜充血不明显，但2例均有起病后眼分泌物明显增加经过；四肢末端皮肤硬性水肿不明显，1例有甲床皮肤膜状脱皮，2例均有肛周皮肤脱屑，且1例有阴囊皮肤脱屑，2例均有躯干、颈部、头面融合成片的红色丘疹；颈部淋巴结肿大，1例有颌下及耳后淋巴结肿大、触痛、无破溃及化脓。其他表现2例均有程度不一的皮肤黄染，精神烦躁、面色苍白、呻吟、食纳减少。1例鼻塞、轻微咳嗽为主；1例表现腹泻、呃逆、呕吐。2例实验室检查白细胞数、血小板计数、血沉分别为19.26×109／L、2.20×1012／L、16 mm/h；23.6×109/L3.40×1012／L、45 mm/h。致畸三项检查2例均为阴性结果，二维超声心动图1例冠状动脉扩张，1例正常。

　　三、治疗

　　2例均因过高热时间断使用皮质激素，约4～7次，量0.2～0.3 mg·kg-1，诊断明确后采用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)，剂量为500～800 mg·(kg·d)-1，阿司匹林为主，辅于维生素C、潘生丁等及其他对症处理。分别于用药后第3天、第5天热退，一般情况渐恢复正常。

　　四、随访

　　每隔三个月来专科门诊、常规测定血常规，二维超声检查冠状动脉。有冠状动脉扩张者已随访二年余，约18月时发现冠状动脉恢复正常，后无反复；另1例已随访一年三个月，最后一次测定冠状动脉已较前明显增大，尚未成瘤。

　　讨　　论

　　一、临床表现复杂多样，早期诊断困难

　　对小婴儿的病情经过仔细观察，及早作辅助检查十分重要，当患儿有黄疸、发热、皮疹，尽管有呼吸道或消化道症征，且有皮肤粘膜改变，抗生素治疗无效时，应想到该诊断，查明血常规、血沉、二维超声心动图、C反应蛋白等，以免延误治疗，增加并发症。

　　二、病因可能与感染有关

　　川畸病研究已三十余年，虽然病因未明了，但本组2例均表现一个感染过程，发热、外周血细胞总数增高、血沉增快等。于流行病学亦不否认感染病原理论。

　　三、综合治疗，短期小剂量激素可能有帮助

　　近年已证实阿司匹林加用大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可防止川畸病发生冠状动脉改变，并可迅速退热及消除炎症表现。由于小婴儿川畸病的全身症状严重，感染与变态反应可能同时存在，使用皮质激素有利于改善全身情况，抑制变态反应的发展。本组病例随诊亦无血栓形成迹象，但因病例少，激素对川畸病的治疗价值有待进一步研究。

　　四、预后

　　本病的预后主要决定于冠状动脉瘤及血栓性脉管炎等并发症；而该病冠状动脉病变相关的危险因素包括年龄＜1岁，男性、贫血(细胞压积＜0.35)、血小板低于200×1010/L和C反应蛋白强阳性。本组2例就有1例发现冠状动脉扩张，随访至18个月时冠状动脉恢复正常，另1例随访一年余出现冠状动脉异常，故仍需重视小婴儿川畸病的随访工作，以改善预后。