关键词： Marfans综合征脊柱侧凸症
【摘要】 目的 提高对Marfans综合征的认识和护理水平。方法 总结我院收治的5例Marfans综合征的病例特点和护理经验。结果 5例就诊年龄10～18岁，4例在术前经过系统护理，5例术后均未出现严重并发症。结论 加强对Marfans综合征的术前系统护理是预防术后出现心肺功能不全的重要措施之一。
【关键词】 Marfans综合征，脊柱侧凸；护理
The nursing on Marfans syndrome around the operation on scoliosis
SHEN Huan-lian LIU Rui-yun LIU Hui-yun et al.The Third Hospital Affiliated to Guangzhou University of Traditional Chinese Medicine Guangzhou 510000 China
【Abstract】 Objective To improve the nursing skills for Marfans syndrome.Methods 5 patients with Marfans syndrome who received surgical therapy were reviewed about clinical traits and the experience of nursing.Results Of 5 cases aged 10～18years 4 patients received systemic nursing before procedure.No patients suffered from severe complications.Conclusion The pre-operative systematic nursing is one of most important means to prevent the complications of cardiopulmonary dysfunction post-operation.
【Key words】 Marfans syndrome;scoliosis;nursing
Marfans综合征又称蜘蛛指（趾）征（Arachnodactyly），有公认的家族遗传性［1］，是一种涉及到心脑血管、眼、骨骼及骨骼肌系统的临床综合征。而骨骼系统畸形主要包括胸段或胸腰段脊柱及胸壁畸形（漏斗胸或鸡胸） 可导致胸腔容积的改变使肺通气功能受限。最近的研究证实 其发病原因是胶原纤维形成酶的先天性缺陷所致［2］。基因与遗传学的最新研究结果表明 Marfans综合征是一种常染色体显性遗传性疾病 由第17对染色体短臂位置异常所致［3］ 其涉及范围包括骨骼肌系统、心脑血管系统及眼。Marfans综合征合并脊柱畸形近几年报道越来越多。患者的术前术后护理，对于患者的恢复起到很大的作用，我院1992～2005年共收治5例Marfans综合征合并脊柱侧凸的患儿 通过系统的术前术后护理，达到满意的疗效。现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组共5例患者，男2例，女3例。就诊年龄10～18岁，KINGⅠ型2例，KINGⅡ型1例，KINGⅢ和KING Ⅳ型各1例，Cobb角（主弯）在40°～60° 3例，Cobb角在60°以上2例，术前经过系统护理者4例，未作系统护理者1例，伴有严重心肺疾患者2例。
1.2 诊断标准［3］ （1）顶椎偏移：弧度顶点椎体偏离躯干中线的距离（apex vertebral translocation AVT）的变化。（2）顶椎旋转度：弧度顶点椎体旋转度（apex vertebral rotation AVR）的变化。（3）Cobbs角的变化。（4）躯干移位程度（trunk shift TS）的变化。（5）身高/坐高的变化。（6）查体:瘦长体型 长型头 手指细长 双手和双足伸长如蜘蛛指（趾）样 腕征、拇征阳性。胸廓可见鸡胸、漏斗胸畸形 呼吸活动度不对称 胸廓呼吸运动受限 腹式呼吸为主 双上肺可闻管状呼吸音 双下肺闻及少量胸膜
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