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先天性婴幼儿膈膨出的诊断和治疗 |
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多发畸形，家属放弃治疗；8例行膈肌折叠手术治疗，除1例生后4天双侧膈膨出行左侧手术后死于呼吸衰竭外，其余7例术后恢复良好，肺复张满意。术后1年以上获得随访5例，无症状复发，胸片及胸透复查，膈顶均位于第6前肋水平上下，仅1例有膈肌轻度矛盾运动。
讨 论
一、病因
膈膨出分为先天性和获得性两种。前者膈肌表现为肌层以及胶原纤维层缺如，代之为由腹膜和胸膜组成的半透明的薄膜。其病因目前尚不清楚，但大多认为与其在胎儿期宫内感染、染色体隐性遗传和药物有关。而获得性者多因膈神经损伤所引起，常见病因为产伤或颈胸部手术损伤膈神经所致。本组病例中无产伤及手术外伤史。3例其母在妊娠早期曾患上呼吸道感染，另1例曾服用大剂量解热镇痛药。12例患儿中有7例合并有其他畸形，其中3例合并2项以上先天性畸形。以上事实很难断定是先天性膈膨出伴发其他畸形，还是其他畸形伴发本病。但本组12例中合并漏斗胸4例，而同期收治 100余例先天性漏斗胸合并有膈膨出者也仅此4例，因此提示先天性膈膨出有可能诱发先天性漏斗胸，可能系膈膨出后使膈中心腱相对过短长期牵拉胸骨下段所致。其众多的伴发畸形提示致畸原因很难用单一的病因解释，而可能与其他先天性畸形的病因相似，即主要与内在的遗传特别是染色体异常和外在的宫内感染密切相关。
二、诊断
由于膈膨出可使患侧肺受压，肺活量、肺容量因此明显减少。有研究表明，通气功能可减少50％～70％［1］，肺受压后还可引起纵膈向健侧移位，并使健侧肺功能也相应降低。咳喘、呼吸困难、紫绀等呼吸系统症状是本病最为常见的临床表现，严重者可表现为呼吸窘迫综合征。同时，常伴发的胸廓畸形、先天性心脏病和肺发育不良等不但可促进或加重呼吸道症状，还易引起呼吸道感染。其症状出现的早晚及严重程度与其病理类型和伴发畸形有关。双侧膈膨出和并发多项畸形者症状出现早且重，也是本病早期死亡的主要原因之一［2］。本组死亡1例，生后4天即因双侧膈膨出行左侧手术后致呼吸衰竭于术后4天死亡，估计与双肺发育不良有关。
胃肠道症状如腹痛、呕吐、恶心等可在多数病例中出现，尤其是成人［3，4］，但本组病例却大多缺乏消化道症状，仅1例有呕吐表现。低体重是另一个常见的临床表现。Malo ne［5］也曾指出，先天性横膈缺陷的病例在新生儿期以后，体重增长缓慢是一个普遍的特征。本组大于3个月的10例患儿，其中9例有低体重，最严重的1例2岁患儿仅重6kg。其原因显然与本病所致的呼吸道病变伴多发畸形和对胃肠功能的影响有关。
X线检查是诊断本病最简单有效的方法。胸透可见膈影抬高，活动度降低或矛盾运动。胸片表现为一光滑完整而向上突起的横膈叶，有时可见其下有一透亮的弧形影。钡餐检查可明确胃肠道的形态及位置改变，并可与膈疝及其他肺部疾病相鉴别。本病虽然从其典型的临床特点和特殊的X线表现容易作出诊断，但临床上早期也常被误诊为婴幼儿肺炎、膈疝和其他伴发畸形。本组12例中，7例患儿在初次就诊时被误诊为肺炎、膈下脓肿或膈疝，其原因主要是临床经验不足所致。肺炎的肺部改变虽可以与本病相似，但膈肌位置多无变化。膈下脓肿虽有膈肌位置的改变，但脓肿占位性病变也容易发现，故临床上易于鉴别。而与先天性膈疝的鉴别诊断有一定难度，因其病理改变都为膈肌发育缺陷，因此临床症状十分相似，但X线表现仍有其独立的特点。缺损较大的膈疝X线表现为患侧横膈大部或完全不能见到，充气肠曲在胸腔内表现为多个透明区域，形似肺囊性病变，胸透没有横膈矛盾运动。缺损较小的膈疝鉴别诊断相对容易，突入胸腔的腹内脏器是通过疝口进入胸腔，因此X线表现为瓶颈样的改变。腹内脏器可因膈升高而突入胸腔，并在X线检查中显示为阴影。Malone［5］曾报道1例因误诊为胸腔积液引流造成肝脏大出血的病例。因此，对疑为本病的胸腔阴影切忌盲目胸腔穿剌或行闭式引流术。但膈影升高者也并非均为本病，特别是右膈影升高更应注意鉴别诊断。贺建元等［6］报告56例右膈影升高患者仅3例为膈膨出。此时，气腹造影将有助于鉴别诊断。
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