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先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨 |
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再次用100%丙酮脱水15分钟；⑤分别用1∶1和1∶2的丙酮：环氧树脂渗透2～3小时，纯环氧树脂渗透6小时，纯环氧树脂在60℃的环境下包埋聚合12小时；⑥用美国AO超薄切片机切片，标本厚度500～1000A°；⑦用醋酸铀、枸椽酸铝双重电子染色，Philips CM10透射电镜观察。结果判断：肝组织电镜切片中所有发育良好的毛细胆管数目与发育不良的毛细胆管数目比较，若前者数目多于后者，则称为毛细胆管发育良好为主；反之，则称为毛细胆管发育不良为主。采用SPSS软件进行χ2分析。
结 果
27例CBA患儿肝内毛细胆管数目及发育情况均不尽相同,发育良好的毛细胆管微绒毛多呈放射状排列，发育不良的毛细胆管呈卷曲、环状、肿胀、甚至消失（图1、2）。术后随访2～44 个月，生存16例,死亡11例。肝内毛细胆管发育良好为主的13例中,12例生存,1例死亡；而肝内毛细胆管发育不良为主的14例中,仅有4例生存,10例死亡,两组存活率有显著性差异（P ＜0.05）。
讨 论
葛西解剖CBA患儿肝门部纤维块，发现有胆汁流出，认为纤维块含有微小胆管与肝内胆管相通，采用肝门空肠吻合，获得良好胆汁引流［2］。单从胆管这个因素来推测术后胆汁引流，似乎应该认为肝门部胆管数目越多越容易排胆，疗效越好。但临床上常遇到肝门部胆管增生明显的CBA患儿其临床预后并不理想，有的死亡，即使生存，黄疸消退很慢，甚至长期带黄。有的学者［3］认为肝门纤维块胆管口径与胆汁引流有关，而Lopez［ 4］认为肝门纤维块胆管口径大小与术后排胆无关，但胆管存在与否与排胆有关。本研究发现术后排胆尚与肝内毛细胆管发育情况有关，发育良好为主的有13例，除1例死亡外，4例（SurugaⅡ手术）术后当天或第2天即有胆汁排出，短期每日胆汁排出量增多，最多达100 ml.d-1，其中胆红素含量超过10mg，11例黄疸1个月内消退，临床生存，预后佳，另1例带黄生存；发育不良为主的14例中，仅4例生存，10例死亡，两组存活率有显著性差异（P＜0.05）。可以认为肝内毛细胆管发育良好为主的CBA患儿术后存活率较发育不良为主的高。由此可见，仅考虑肝门纤维块胆管数目、口径而忽略肝组织胆管发育情况来推测术后排胆是片面的，由于电镜可揭示肝组织超微结构中毛细胆管的发育情况，从而可解释光镜所不能解释的术后排胆差异现象。
由于影响CBA临床预后的因素很多，因此，在本研究中可见到肝内毛细胆管发育良好为主的1 3例中，1例术后死亡；而毛细胆管发育不良为主的14例中，却有3例生存。
目前，对于CBA的治疗有2种方法，Kasai手术和肝移植。先采用腹腔镜作肝脏探查和肝活检术，结合电镜技术分析肝脏毛细胆管发育情况，比较发育良好和发育不良的毛细胆管数目，如果是以毛细胆管发育良好为主，则优先行Kasai手术，以根治CBA或延长CBA患儿的生命；如果是以毛细胆管发育不良为主，则直接考虑肝移植，避免Kasai手术后造成的腹腔粘连，影响肝移植手术。
图 1 发育良好的肝内毛细胆管微绒毛呈放射状（× 21000）
图 2 发育不良的肝内毛细胆管微绒毛呈卷曲、环状（×15500）
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