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小儿室间隔缺损的自然闭合 |
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魏秀勤 任杰 张顺业 焦红梅
先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损（VSD），其诊断、手术治疗时机和预后等，至今仍是值得探讨的问题。我院小儿心血管研究室10年采用超声心动图及超声多普勒对诊断为VSD的患儿进行定期随访，尤其对出现膜部瘤（aneurysm of membranous septum，VSA）者，定期（3～6月）观察，发现VSD的自然闭合率达17.1％，现报告如下。
资料来源：1987～1997年，我院小儿心血管研究室对各类心血管病患儿共3 315例作了超声心动图和超声多普勒检查,发现VSD 747例（22.5%），其中男394例（52.7%），女353例（47.3%）。对以上VSD病例均随访，最短2年，最长10年（1987～1997）。其中大型缺损（>10mm）209例（28.0%），中等大缺损（6～9 mm）217例（29.0%），小型缺损（<5 mm）321例（43.0%）。在随访中先后发现VSD自然闭合（spontaneous closure of VSD）者128例（占全部VSD的17.1%），自然闭合者均见于中、小VSD 538例（23.8%）。结合同期我院心外科的562例VSD手术所见进行分析。
研究方法：通过临床表现，ECG、手术所见、X线检查，再用超声心动图辅助检查，对VSD的解剖位置、缺损大小、并发VSA以及与VSD自然闭合的关系等，进行探讨。
结果：1.747例VSD的解剖分型：(1)膜部及膜周部缺损691例（92.5%）：VSA者159例，其中有146例的中、小VSD（VSA基底部缺损的大小），大型VSD 13例；(2)嵴上型包括双动脉下VSD共24例（3.2%）；(3)肌部VSD 8例（1.1%）；(4)多发性VSD共24例（3.2%）；
2.747例VSD病例并存心血管畸形：(1)房间隔缺损（ASD）90例（12.0%）；(2)伴动脉导管未闭（PDA）44例（5.9%）；(3)伴ASD和PDA者7例（0.9%）。
3.我院心外科于1988年11月～1997年6月的562例VSD手术如下：(1)膜周部VSD 485例（86.3%），其中属三尖瓣隔瓣后者305例，有12例缺损在三尖瓣隔瓣后于VSD周边形成完全或部分粘连，顶端留有1～3个开口，而VSD基底直径为5～21 mm不等，即所谓“假性膜部瘤”形成。此组病例只有4例为真性膜部瘤，缺损基底直径为4～8 mm；(2)嵴上型缺损69例（12.3%）；(3)肌部缺损11例（2.0%），其中多发VSD为8例（1.4%）；(4)干下型52例（9.2%）。
4.VSD自然闭合与VSD类型：本组VSD自然闭合者均为膜及膜周部缺损。本组凡查出VSA时，要求患儿重复检查平均5～6次，直到完全自然闭合。1例干下型VSD，缺损很小（<5 mm），但多年随访未见闭合；肌部缺损2例未见闭合；凡伴房室通道的VSD未见闭合。
5.VSD自然闭合的年龄分布：VSA形成可早于生后2～3个月内，本组有1例生后50天可见VSA。小型VSD症状少，家长少有在3～4个月内再次复查。凡有VSA者要求3～6个月内复查。1岁以下部分患儿往往迟迟不按期复查。因此1岁以下查出自然闭合15例（11.7%），12～18个月自然闭合13例（10.2%），2～4岁闭合39例（30.5%），5～7岁闭合33例（25.8%），8～9岁闭合21例（16.4%），11～14岁闭合7例（5.5％）。2岁以下闭合占30.4％。4岁以下闭合占52.4%，7岁以内自然闭合率为78.1％，10岁以内闭合率为94.5％，11～14岁闭合约占5.5%。
讨论：1.关于VSA的发现与VSD自然闭合关系：1862年首次由Laennec描写VSA病理形态，但并未查出与VSD的关系，直到1969年Varghese提出小型VSD伴有VSA时则VSD容易自然闭合，VSD自然闭合率可达50%～60%，此后这见解又被多位学者报道［1］。而且有人介绍一旦出现VSA，体检时也有特点，即在胸骨旁左下部在VSD全收缩期粗糙响亮杂音之前可听到收缩早期喷射音（喀喇音）［1］。
2.VSD自然闭合的组织学改变：(1)VSD以膜周部流入道部位缺损最多见，此时VSD多位于三尖瓣后，多数学者认为三尖瓣隔瓣与VSD周边粘连，纤维化，受左向右方分流影响形成VSA。因此这是一种最常见的VSA形成的基础，也是VSD自然闭合的条件，本组病例亦多见于此情况。但VSD均属小型或中等大，巨大V[1] [2] 下一页
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