论文 原发性中枢神经系统淋巴瘤 例 论文

【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理

原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ　ｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。

　　１材料与方法

　　１.１临床资料

　　患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。　　神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。ＣＴ：多发脑转移瘤。脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。胸部ＣＴ平扫未见异常。临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４　ｃｍ×３　ｃｍ×３　ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍脆。快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。

　　１.２免疫组化染色

　　标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０　ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０　ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。染色均设阳性及阴性对照。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

　　２病理结果

　　２.１眼观　　碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。

　　２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。

ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。其发病和免疫功能缺陷有密切关系。通常认为它是ＨＩＶ感染者致死的一个重要原因之一，据ＷＨＯ（２０００）统计，ＨＩＶ感染者患ＰＣＮＳＬｓ的危险性要比免疫功能正常人群高３　６００倍［２］。国外文献报道ＰＣＮＳＬｓ与ＥＢ病毒感染有较密切的关系［３］，但国外的ＰＣＮＳＬｓ病例多有ＨＩＶ感染，提示ＥＢ病毒感染可能与ＨＩＶ感染引起的免疫功能缺失有一定关系。国内文献报道６例ＥＢＥＲ１原位杂交均为阴性，均无ＨＩＶ感染病史，提示不伴有ＨＩＶ感染的ＰＣＮＳＬｓ的发生可能与ＥＢ病毒感染缺乏相关性［４］。近２０年来，ＰＣＮＳＬｓ的发病率不仅在ＡＩＤＳ患者中逐步增加，而且在免疫功能正常的人群中也有明显增加趋势［５］。

　　３.１分子遗传学

　　系统性淋巴瘤中的染色体异常是其重要的分子生物学特点。目前在ＰＣＮＳＬｓ中已经发现的一些染色体异常包括１ｑ、６ｑ、６ｐ、７ｑ、１７ｐ、１８ｑ等。在对中枢神经系统淋巴瘤的研究中，Ｎａｋａｍｕｒａ发现６ｑ的缺失率是６６％［６］。Ｂｏｏｎｓｔｒａ等人研究了８例中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞性淋巴瘤［７］，６ｑ的缺失率达到７５％，均高于在中枢外淋巴瘤中的缺失比例，说明在６ｑ上可能存在１个或多个与ＰＣＮＳＬｓ相关的基因，其表达的异常或缺失可能帮助肿瘤细胞逃避机体内的抗瘤反应，从而参与了免疫功能正常人群中的“免疫禁区”淋巴瘤的发病［２］。

　　３.２临床病理　　大约６０％的ＰＣＮＳＬｓ的病例侵犯幕上、额叶基底节和脑室旁为多，大约２５％～５０％的病例是多灶性。患者表现为各种非特异性的中枢神经系统的症状。ＣＴ检查显示孤立或多发的，高密度或等密度病灶，弥漫侵犯或环状增强。手术中，瘤组织灰红色，有的和周围组织有分界，有的是弥漫侵犯，很像胶质瘤，ＡＩＤS

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