急进性肾小球肾炎的常见病因及RPGN分型

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　　RPGN分为三种类型，具有不同的肾脏病理改变：

　　①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体，免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，电镜下肾小球内无电子致密物沉积，约占RPGN中20%.

　　②Ⅱ型又称免疫复合物型，血中存在循环免疫复合物，免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，约占RPGN中40%.

　　③Ⅲ型在免疫荧光上为少或无免疫复合物型，而光镜下常可见肾小球节段性纤维素样坏死，80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，该型约占RPGN中40%.应注意RPGNI型中约30%可同时ANCA阳性。我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA，其特异性靶抗原分别为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3），分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA往往可以在肾活检之前明确诊断，对早期、及时明确诊断及治疗具有重要意义。