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孪生兄弟同患摇头性癫痫

周锐 弓文忠 张存生 郭晓燕 贾舒然 杨培军

  例1 男,6岁。于1995年6月某日在吃午饭时因呛咳突然发生摇头,其后不论行、
坐、卧经常无规律地发作。其特点为头向左右中幅摆动,持续数秒钟。发作时伴意识
一过性朦胧,呼之不应,亦不认识家人,对发作过程无回忆,1小时数次或数小时1次
不等。有时发作后恶心,间歇期正常。曾求医按“多动症”治疗无效。既往健康,为
第1胎,足月顺产,发育良好,母孕期正常。无外伤史,无传染病史,父母非近亲结婚。
家人回忆其父儿童时期亦有类似发作多年后自行停止。查体:神清、语利、合作,未
见异常体征。ECG正常,头颅CT扫描未见异常。EEG报告:基本节律8~10C/S,中幅对
称,过度换气可见异常脑电波(棘波、尖慢综合活动),阵发出现于双侧额顶区。服用
卡马西平发作停止。随访半年再未发作。复查EEG正常范围。结合病史,临床症状,EEG
所见及治疗结果,诊断为摇头性癫痫。

  例2 系例1的孪生弟弟。于1995年11月26日早晨起床小便过程中突发摇头,其特
点同例1,唯发作后无恶心感。查体:未见异常体征。ECG正常,头颅CT扫描未见异常,
EEG(同例1所见)。服用卡马西平治疗1周后即停止发作。

  讨论 一对6岁孪生兄弟先后发生摇头性癫痫较为罕见。不能说与遗传不无关系,
望同道积累病例,共同探讨。本病属运动性癫痫一种特殊类型。多见于儿童,呈部分
性发作,因无任何异常体征而易误诊。2例患儿均起病突然,历时短暂,呈发作性,刻
板性。反复性发作,结合EEG痫样放电等均符合癫痫诊断,属于全身性癫痫的肌阵挛发
作。


  作者单位:010020内蒙古呼和浩特市第一医院(周锐、张存生、贾舒然、杨培军);
内蒙古医学院附属医院(弓文忠、郭晓燕)



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