肝脾肿大 大量蛋白尿及高脂血症

南京军区福州总医院肾内科 中华肾脏病杂志 1999年第4期第15卷

　　患者男性，14岁，因肝脾肿大13年，贫血、乏力、反复水肿伴大量蛋白尿8年于1998年9月21 日入院。患者于8月龄时体检发现肝、脾肿大，经各项检查，未能查明原因。以后渐出现乏 力、头晕、抵抗力差易患感冒。1990年就诊于某大医院诊治，住院时曾有一过性抽搐，咯血 痰，双下肢水肿。当时查尿蛋白++++，Hb 46g/L,Plt 10×109/L，WBC正常，骨髓穿刺示 幼红细胞增多性骨髓像，痰含铁血黄素细胞阳性，拟诊为：肾病综合征，肺出血肾炎综合征 。予强的松足量诱导治疗，渐减药，疗程2年余。经治疗咯血停止，水肿消退，尿蛋白+++， 贫血改善，血小板计数回升。此期间无发热、无关节酸痛，无面部红斑，无脱发及口腔溃疡 等。1994年11月因肝、脾仍明显肿大、伴皮肤瘀斑住另某大医院，查血WBC正常，Hb 49 g/L ， Plt 13×109/L，尿蛋白+++，再次骨穿示红系增生性骨髓像。予强的松30 mg/日，病情 有所 改善再渐减强的松量。1996年5月曾出现低热，口腔溃疡，强的松力量至30 mg/日治疗后， 症 状改善，第三次骨穿未见明显异常。1998年7月再次因水肿、尿蛋白+++，血Hb60 g/L，服用 强的松45 mg/日，2个月后，尿蛋白仍++++，Hb 93 g/L,水肿消失，无发热、皮疹及关节疼 痛， 无尿频、尿急、尿痛等症，为进一步诊治入本科。患者父母和弟妹均健康，尿检未见异常。 入院查体：柯氏面容，轻度贫血貌，体温、血压正常，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，全 身无水肿，心肺未见异常，肝上界第5肋间，下界肋下3cm，质软、无压痛，脾未触及，神经 系统检查未见异常。实验室检查：Hb 95 g/L,WBC 9.6×109/L，N 0.57，Plt 142×10 9/L。尿蛋白+++，红细胞+++，尿蛋白5.2 g/24h。肝功能正常，A/G　24/32

　　g/L，乙肝二对半(-) 。BUN 6.9 mmol/L，Scr 85 μmol/L，UA 940 μmol/L。Glu 4.3 mmol/L，CO2CP 29 m mo l/L，FI 3.5 g/L，血电解质正常。血脂Ch 11.6 mmol/L,TG 11.2 mmol/L,Apo-A 1.69 g/L，Apo-B 2.70　g/L。血IgG　4.8、IgA　1.62、IgM　3.16，C3　0.44　g/L，

　　C4因血 脂高未测出。血ANA 1∶5(+)，Ads DNA(-)、ENA谱(-)，蛋白电泳 A 0.48，α2 0.15， β 0.14，γ 0.16。ECG示窦性心律不齐，B超示肝肿大，脾门厚4.1 cm，双肾未见异常 。X 片示心肺未见异常，双手腕部改变示骨龄延迟。入院诊断：(1)原发性肾病综合征；(2)结缔 组织病；(3)血液系统疾病。

　　住院经过：入院后暂按肾病综合征治疗，因并发带状疱疹，强的松减量至30 mg/日，予抗病 毒、营养神经药物及脂必妥降脂治疗。9月28日行肾活检。病理光镜：小球总数17个，节 段硬化8个，基膜弥漫增厚伴双轨形成，毛细血管局灶中度内皮增生，系膜细胞、基质弥漫 节段中度增生，毛细血管襻沉积物，近曲小管萎缩9%，间质局灶纤维化。免疫酶：IgG++～ +++、IgM+++、IgA++～+++、C3+++，

　　弥漫性血管襻沉积。电镜：2个小球，系膜区轻度扩大 ，以系膜细胞增生为主，部分毛细血管腔狭窄或闭塞，无明显内皮细胞增生，基膜弥漫性增 厚、屈曲，可见较多系膜插入，系膜区、内皮下可见较多电子致密物，足突弥漫性融合，微 绒毛变性，小球未见新月体形成。小管灶性轻度萎缩，可见较多脂滴，间质灶性纤维化，见 少量淋巴细胞及较多泡沫细胞浸润。病理诊断：弥漫膜增殖伴局灶节段肾小球硬化，轻度小 管间质病变，可疑狼疮肾炎。

　　第一次讨论

　　林沁医师　该例患者考虑诊断倾向于SLE，根据如下：(1)年幼始有肝、脾肿 大、贫血、血小板减少等血液系统损害；(2)曾有不明原因长期发热、口腔溃疡史；(3)长期 大量蛋白尿伴血尿；(4)肾活检提示可疑LN，病理类型为Ⅳ型。尽管以上临床表现不同时出 现，但仍应首先考虑SLE可能。

　　王丽萍医师　患者临床表现为先肝脾肿大和血液系统损害，而后肾脏渐受累 ，表现为大量蛋白尿伴血尿，8月龄始发病，病程漫长，考虑有如下疾病须鉴别诊断：(1)遗 传代谢性疾病；(2)血液系统疾病；(3)肿瘤；(4)结缔组织病。正如林沁医师所述，患者诊 断为SLE证据较多，可能性大，但根据患者生长发育迟缓，肝脾肿大，且有高血脂、高尿酸 血症的

[1] [2] [3] 下一页