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右心功能不全的双心室肥厚型心肌病 附2例报告 |
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刘涓 梁爱玲 张琴
肥厚型心肌病以左室及室间隔非对称性肥厚多见,单纯右心室心肌病近几年也有些报道,但肥厚型心肌病同时累及左、右心室者文献报道甚少,且以往大多着重于左心室及其功能的阐述,而对右心室及其功能异常的报道更少。作者一年内遇见老年前期及老年期以右心功能不全为主要表现的双心室非梗阻性肥厚型心肌病患者各1例,现报道如下。
1 临床资料
例1,男,55岁,职员。因反复心悸、胸闷气促、双下肢水肿10月余,1个月前双侧胸腔积液,心包积液,腹水形成,肝脾肿大,怀疑患“缩窄性心包炎”,于1997年5月10日入院。既往无高血压及结核病史。查体:BP 110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),T 36.5℃,P130次/min,R 24次/min,意识清,半靠位,颈静脉怒张,肝颈征阳性,双侧中下肺呼吸音明显减弱,左第5肋间、右第3前肋以下叩诊呈浊音,心尖搏动不明显,心界未能明显叩出,心音低钝,心率130次/min,律齐,无杂音及心包摩擦音,蛙状腹,腹壁静脉无曲张,肝右锁骨中线肋弓下4.0cm,质软、触痛,腹水征(+),双下肢凹陷性水肿。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、血沉、电解质均正常。胸水检查:漏出液、无癌细胞及抗酸杆菌,胸水PCR(-)。胸部X线片:双侧中等量积液,心缘双侧不清。心电图:窦性心动过速,房室传导阻滞Ⅱ度Ⅰ型,心电轴左偏。心脏B超见表1。
表1 例1B超心脏结构变化
日 期 LA
(cm)
LV
(cm) RA
(cm) RV
(cm) IVS
(cm) LVPW
(cm) 备 注
1997年4月10日 2.9 4.0 - - 0.9 1.0
1997年5月13日 3.2 3.8 - - 1.2 1.3 室壁运动减弱
1997年7月 2日 3.8 3.5 - - 1.8 1.7 室壁运动减弱
注:“-”为正常范围;LA:左心房舒张期内径;LV:左心室舒张期内径;RA:右心房舒张期内径;RV:右心室舒张期内径;IVS:室间隔收缩期厚度;LVPW:左室后壁收缩期厚度
心导管测压示上腔静脉平均压17mmHg,下腔静脉平均压17mmHg,右房平均压16mmHg,右室平均压26mmHg,左室平均压44mmHg,提示上下腔静脉压、右房右室压均高。6月22日心脏磁共振示室间隔2.0cm,左室外侧壁厚2.2cm,右室前壁厚1.8cm。5月27日心室造影:左右心室腔缩小。6月12日右心室心内膜心肌活检光镜下部分心肌细胞水样变性、横纹消失、心肌间质纤维结缔组织轻度增生。电镜下部分心肌细胞线粒体增多、肿胀,糖原颗粒增多,多数细胞核增大,部分肌原纤维排列紊乱,间质细胞未见炎症反应。提示肥厚型心肌病。诊断:双心室肥厚型心肌病,右心功能不全,心律失常。入院后用合心爽、辅酶Q10、反复抽胸水等改善心室舒张功能,营养心肌对症处理后,临床症状好转出院。该患者于1998年5月因心源性猝死去世。
例2,男,77岁,因反复双下肢水肿2年再发加重2周伴间断性胸闷、心悸气短、乏力、食欲不振、小便少且色黄,检查示:右侧胸腔积液,少量心包积液。以右室心肌病于1999年2月23日第3次入院(其1997年12月29日第1次入院时,诊断为老年性退行性心脏病,治疗20余天后好转出院;于1998年7月2日第2次入院,诊断为右心室心肌病,治疗3个月后症状好转出院)。既往无高血压、风湿病史。查体:BP 100/66mmHg,意识清,慢性病容,颈静脉怒张,巩膜黄染,双肺呼吸音低,心界向左下扩大,心率72次/min,律齐,心前区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,腹软,肝右锁骨中线肋弓下3.5cm,质中度硬,触痛阴性,腹水征(±),肝颈征阳性,双下肢高度凹陷性水肿。实验室检查:血常规、肾功能及电解质均正常。肝功能示ALT、AST不高,GGT 234U/L,TP 58.29g/L,ALB 25.1g/L,血沉为29mm/1h。尿常规示尿蛋白阳性,血清蛋白电泳除A49%,γ蛋白23%外,其余正常。胸片示心胸比为0.6,心尖向左下延伸,左侧位片心后缘左室超过下腔静脉影。腹部B超示淤血肝,未见腹腔积液。胸部B超示右侧少量胸水。心电图:窦性心律,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞,右室肥大,QRS V3～4呈QS型,V5呈rS型。长程心电图:窦性心律,单源频发房性期前收缩,[1] [2] 下一页
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