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橄榄脑桥小脑萎缩合并食道癌1例 |
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任建军 李晋平 蔚小平
患者,男，57岁。主因震颤、行走不稳进行性加重4年，饮水呛咳1年于1996年10月14日入院。患者病初无明显诱因，出现双手意向性震颤，次年出现行走不稳。随后到多家医院进行了诊治，先后行头颅CT、MRI等多项检查均提示：小脑萎缩。脑多普勒超声检查提示有椎基底动脉供血不足，多家医院均诊断为遗传性共济失调。曾应用神经生长因子和中药等多种药物综合治疗，均未见显效，以后病情逐渐加重呈进行性进展，入院前1年，又出现饮水呛咳和吞咽困难。至入院时，已丧失工作能力，生活不能自理。入院查体：BP130/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意识清，说话基本可听清楚，但明显有构音困难且言语缓慢。双眼复视(－)，眼震(－)；伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，咽反射迟钝，软腭活动尚好。双上肢肌张力增高，肱二头肌腱反射(＋＋＋)，肌力Ⅴ度减；双下肢肌张力正常，膝腱反射(＋＋)，肌力Ⅴ度减。指鼻试验异常，跟膝胫试验异常，不能直线行走，Rombergs征(－)。双手平伸未见震颤，但有意向性震颤，安静坐位可见躯体不自主震颤，双侧锥体束征(－)。心、肺、腹部检查正常。肝功能检查：ALT53U，TTT9UHBsAg(＋)，HBeAg(＋)，抗HBC(＋)。血脂：胆固醇4.0mmol/L，甘油三酯1.1mmol/L，血尿常规检查正常。入院后给予脑细胞活化剂，多种维生素和活血化淤等综合治疗，症状未见好转且多次出现较顽固的呃逆。入院后1周行上消化道造影提示：食管中下段癌变，内镜检查取活检报道：食管磷状细胞癌。因病变范围广泛而给予放疗＋化疗；以后病情逐渐加重并多次入院治疗，终于1997年11月4日因循环衰竭而临床死亡。
讨论 根据Finocchiaro等及戴志华的诊断标准［1］，本例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的诊断应可确立。OPCA属遗传性共济失调的一种，临床上并非罕见，为常染色体显性遗传，成年起病，散发病例甚多［2］。本例三代家中未发现有类似病史。由于本例OPCA合并有食管癌，所以应与恶性肿瘤引起的亚急性小脑皮质变性相鉴别。尽管后者可出现在肿瘤发病前也可在发病后，但一般呈亚急性起病，发展较快［3］；而本例在发病3年后才出现饮水呛咳和吞咽困难，病程为缓慢进行性发展，故可排除因肿瘤引起的亚急性小脑皮质变性。关于遗传性共济失调合并食道癌的报道，目前文献报道甚少。遗传性共济失调目前仍缺乏有效的治疗方法。国外有用左旋5-羟色氨治疗OPCA的报道，但效果尚难肯定［3］。关于OPCA是否会合并出现饮水呛咳、吞咽困难，国内文献报道有较高的发生率［1］。本例值得注意的问题是：对病程中新出现的症状只简单地归因于原发疾病而未及时进行相关的X线检查，以致最终延误了诊断。本例教训告诉我们，在现今CT、MRI等先进仪器越来越广泛使用的情况下，更不能忘记最基本的检查与最常见的诊断；患者任何一个新的症状都提示可能有新的疾病存在。我们只有在医疗工作中避免相当然的定式思维，才能对患者作出及时正确的诊断与治疗。
注：本文承蒙天津医科大学第二附属医院神经内科张福民教授审阅，特此致谢。
任建军（038506 山西省朔州市第一人民医院）
李晋平（038506 山西省朔州市第一人民医院）
蔚小平（038506 山西省朔州市第一人民医院）
参 考 文 献
1，戴志华，马温良.橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析.中华神经精神科杂志，1991，111～113
2，陈灏珠，丁训杰，廖履坦，等.实用内科学，第10版，北京：人民卫生出版社，1998.2251～2260
3，Robert D,Currier MD,et al.Treatment of hereolitary ataxia with lev-orotatory form ofhydroxytryptophan.Archives of Neurology,1995,52:440
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