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踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎分析

  色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villo nodular synovitis, PVNS)是发生在关节滑膜及腱鞘的慢性病变,特点为关节、腱鞘及滑囊滑膜增生,伴有色素沉着,发病率为1.8/100万,其中80%发生于膝关节,发生在踝关节较少见.延边大学附属医院近期收治1例踝关节PVNS病例,现报告如下.

  【关键词】 病理诊断;滑膜炎;色素沉着;色素绒毛结节性;踝关节

  1 临床资料

  患者,男性,48岁,曾为足球运动员,以左踝部内、外两侧肿物逐渐增大16年为主诉入院.患者于16年前发生左踝部外伤后,踝部出现豌豆大小的肿物,受伤与出现肿物的先后顺序不明确,当时无明显疼痛及活动限制症状,未引起重视,未进行系统治疗,肿物从一侧发展为两侧,由踝部发展到足背及足跟部.随着肿物的逐渐增大,开始出现无明显诱因的疼痛,且呈轻度,时有时无.患者全身浅表淋巴结未见肿大,左足内侧足跟至踝及外侧足跟至外踝可见环形大面积肿大.肿物表面不规则,质软,边界不清楚,无活动性,听诊无震水音,无触痛、压痛及扣击痛;无波动感,表面温度、颜色及感觉未见异常.左踝关节轻度活动受限,足末梢血运良好,无明显感觉异常.MRI检查结果示,左踝软组织内可见弥漫性生长的异常信号影,中度强化,与踝部诸韧带及肌肉界限不清.左胫、腓骨下端、距骨关节缘见斑片状T2高信号影,关节面尚光整.手术在联合麻醉下进行,气囊止血带压力为37.3kPa,取踝关节内外侧弧形切口,各长16cm,皮下剥离肿物呈结节状,包绕踝关节四周,有包膜,剥离肿物底与踝关节囊相通.关节囊破坏,内含大量咖啡状坏死组织及绒毛结节状组织和蛋黄色黄豆大小结节,将切除物部分送行病理检查,行快速冰冻组织检查报告示有大量巨噬细胞及绒毛状组织,考虑为PVNS,切除肿物及坏死组织,并切除关节滑膜,用大量生理盐水冲洗,踝关节内外侧各放置1枚硅胶引流管,逐层缝合,弹力绷带加压包扎.病理诊断:滑膜组织乳头状增生,内见大量组织细胞及慢性炎症细胞侵润,可见含铁血黄素细胞,部分部位纤维组织增生,玻璃样变,符合PVNS表现,未见恶性病变.

  2 讨论

  PVNS是滑膜的良性增生性病变,较少见,常发生于膝关节.本病发病年龄为20~40岁,男女性别间无明显差异,病因尚不清楚.有人认为PVNS具有肿瘤和炎症双重性,可能由炎症反应转变为肿瘤样增生,少数侵犯局部骨质,对骨质的侵袭性多为侵蚀性骨质破坏.有学者认为本病病变组织内的细胞成分多,易复发及可发生恶变等特点支持本病为肿瘤,但恶性PVNS和良性侵袭性PVNS病变较难区分[1].另有学者认为病变内组织可见细胞和浆细胞的侵润,大量巨噬细胞聚集又支持本病为炎性过程[2],但目前尚未找到特异的细菌或病毒.亦有一些人认为,本病与外伤后反复出血或与脂质代谢紊乱有关[3].PVNS可表现为关节的局灶性或慢性病变,典型病理特点为滑膜内膜细胞增生,多核巨细胞和载有含铁血黄素的巨噬细胞、泡沫细胞及纤维母细胞滑膜下侵润.本病常被误诊为软组织肿瘤或炎症侵及骨质,最终诊断有赖于术中病理检查.血友病患者关节内反复出血,病理检查亦可见有含铁血红素沉着,甚至有绒毛形成,但一般不出现泡沫细胞和多核巨细胞,可供鉴别.本病在外力作用下滑膜或肿物受到破坏,使生长比较局限的肿物破裂,内容物外漏,再次出现相应炎症反应,并得到相对控制,这种过程反复发生,使本病失去典型表现及病理形态.

  【参考文献】

  [1] Dimeco F, Rizzo P, Li KW, et al..Pigmented villonodular synovitis of the spine[J].J Neurosurg Sci,2001,45:216.

  [2] Goldman AB, Dicarlo EF.Pigmented villonodular synovitis:dingnosis and differential diagnosis[J].Radiol Clin North Am,1988,26:1327.

  [3] Bravo SM, Winalski CS, Weissman BN.Pigmented villonodular synovitis[J].Radiol Clin North Am, 1996,34:311.
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