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嗜铬细胞瘤临床病理分析 附12例报告 |
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【关键词】 嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（83.3%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。血压正常者2例（16.7%），其余症状包括头痛（66.7%）、头晕（41.7%）。
1.2 方法
1.2.1 术前准备 重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
1.2.2 术中及术后的注意事项和处理 手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
1.2.3 术后病理诊断 肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论
2.1 病理诊断问题 诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
2.1.1 嗜铬细胞瘤与皮脂腺瘤鉴别 两者都发生在肾上腺，大体检查特点相似，都形成索状、腺泡状或片块状排列，细胞胞浆丰富，有时难以鉴别，可参考以下几点进行鉴别：（1）嗜铬细胞瘤呈巢状排列，胞浆偏嗜碱，不见亮细胞，皮脂腺瘤多呈条索片块排列，暗细胞胞浆嗜酸，常可见到典型的大亮细胞。（2）嗜铬细胞瘤胞浆嗜铬颗粒与皮脂腺瘤暗细胞的脂褐素相似，可根据嗜铬反应进行鉴别。（3）两种瘤的电镜形态互相相同，嗜铬细胞瘤胞浆特殊的神经分泌颗粒和皮脂腺瘤胞浆脂滴管泡状嵴的线粒体可作为鉴别依据。（4）免疫组织化学染色，嗜铬细胞瘤嗜铬粒素、NSE、神经丝阳性着色，腺瘤则阴性，但Vimentin、细胞角蛋白可阳性。
2.1.2 性质鉴别 恶性嗜铬细胞瘤少见，肿瘤细胞结构和细胞形态与良性嗜铬细胞瘤难以区分，最可靠的鉴别诊断就是淋巴结转移，包膜和血管浸润只有相对意义，如有广泛包膜浸润，瘤组织侵入周围软组织可诊断为恶性。
2.2 在高血压病人中筛选病例 嗜铬细胞瘤最主要的临床表现以高血压为主，不论持续性或阵发性，大部分病例均以高血压为主要症状，因此如何在高血压病人中筛选此类病人十分重要，据统计在高血压病例中嗜铬细胞瘤约占0.5%，如遇年龄不大、阵发性发作、波动明显、发病骤然、伴有恶心腹胀出冷汗等情况，应想到本病的可能性，应测定24h内VMA或儿茶酚胺含量的检查及B超、CT等检查，加强这方面的检查是诊断本病的首要条件。
2.3 手术治疗 此病手术有一定的危险性，20世纪50年代以前手术死亡率占10%~20%，60年代后占5%，手术治疗死亡的原因是儿茶酚胺分泌量高，机体对儿茶酚胺的敏感性较底，血管处于收缩状态，而且血容量减少20%，由于手术中的麻醉体位的改变及手术操作的刺激使肿瘤释放出大量儿茶酚胺，导致血压突然升高，随时有可能发生脑血管意外。当切除肿瘤后儿茶酚胺突然减少，末梢动脉处于弛缓状态，心脏输[1] [2] 下一页
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