鲁登巴赫综合征12例外科治疗分析

［摘要］  目的  通过回顾分析12例鲁登巴赫综合征，探讨该疾病在病理生理、诊断和治疗方面的特点。方法  分析外科治疗的12例鲁登巴赫综合征患者的临床资料。结果  全组病例无围手术期死亡，无低心输出量综合征、恶性心律失常或呼吸衰竭发生。结论  鲁登巴赫综合征应及早手术治疗，修补房间隔缺损同时有效地解除二尖瓣狭窄，探查并处理合并的三尖瓣关闭不全，可以取得满意的手术效果。

    ［关键词］  鲁登巴赫综合征；房间隔缺损；二尖瓣狭窄；外科治疗

       Clinical analysis of 12 cases of Lutembacher’s syndrome

    ［Abstract］  Objective  To explore the aspects of pathophysiology，diagnosis，treatment of Lutembacher’s syndrome by studying 12 cases retrospectively.Methods  To review and analyze the clinical data of 12 cases of Lutembacher’s syndrome.Results  No patient died during perioperative period，no low-output syndrome，maligant arrhythmia，respiratory failure occurred.Conclusion  Lutembacher’s syndrome should be treated surgically and promptly.Repairing ASD and well-management of mitral stenosis and tricuspid regurgitation，could harvest satisfactory consequence.

    ［Key words］  Lutembacher’s syndrome;ASD;mitral stenosis;surgical treatment

    鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见。我科自1998年12月～2006年6月共手术治疗12例，效果良好，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组12例病例中男4例，女8例，年龄21～61岁，平均48.5岁。所有病例均有劳累后心悸、气短及乏力，4例自幼发现心脏杂音，7例有明确的风湿活动史，3例有双下肢水肿史。心功能Ⅱ级2例，Ⅲ级7例，Ⅳ级3例。体格检查：所有患者均可在心尖区闻及明显的舒张期隆隆样杂音，4例闻及轻度收缩期吹风样杂音，9例可闻及胸骨左缘第2、3肋间柔和的收缩期杂音，8例闻及第2心音亢进，5例闻及第2心音分裂。心电图检查：4例不完全性右束支传导阻滞，10例患者有电轴右偏、右房右室肥大，7例心房纤颤，2例频发室性早搏。X线检查：全组病人均肺血明显增多，肺动脉圆锥突出，心脏明显扩大，心胸比为0.65～0.82，其中>0.75 4例。心脏超声检查：所有患者均提示继发孔房间隔缺损和二尖瓣狭窄，其中中度二尖瓣狭窄7例，重度二尖瓣狭窄5例，6例合并二尖瓣关闭不全，9例合并三尖瓣闭锁不全，重度肺动脉高压4例。左心室舒张末内径为（42.6±8.3）mm。

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