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原发性干燥综合征合并非何杰金淋巴瘤一例 |
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曾小峰 李明佳 张奉春 董怡
患者女性，27岁。口干、眼干伴双侧腮腺反复肿大2年余，进干食时需用水
送服。间断发热，体温37.5℃～38.0℃，经多种抗生素治疗无效。就诊前3个月
发现颈部无痛性肿物，并伴乏力、食欲减退，遂来我院门诊。体检发现双侧锁骨
上、颈部、腋窝及腹股沟可及多个2 cm×2 cm大小之淋巴结，双侧腮腺、颌下腺、
舌下腺肿大，质硬，挤压腮腺时导管口有少许脓性分泌物，肝脾不大，余未见异
常。实验室检查：Hb：137 g/L，WBC 10.3×109/L,尿pH=6.5，血沉3 mm/1h，类风
湿因子1∶256，抗核抗体1∶160，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，IgM 8.54 g/L
(正常值0.6～2.0 g/L),IgG 4.44 g/L(正常值6.0～16.0 g/L),IgA 3.94 g/L(正
常值0.2～5.0 g/L)。口腔科检查：唾液流率0，唾液IgA 20 U/ml。腮腺造影示主
导管及分支导管不清，腺体明显增大，末梢破坏严重，碘水外流，有碘油池形成。
唇腺活检示小涎腺组织、腺泡高度萎缩，部分导管扩张，间质有大量淋巴细胞、浆
细胞浸润。眼科检查：双眼泪膜破裂时间5秒，Schimer试验0，角膜荧光染色>10个。
根据患者临床表现及有关辅助检查，诊断为原发性干燥综合征。用泼尼松及环磷酰
胺治疗3周，疗效不佳。进一步行淋巴结活检显示：恶性非何杰金淋巴瘤(B细胞为主)。
免疫组化：CD20(+++),CD43(++)，CD74(+)，VCHL-1(++)，MAC(+)。确诊后已行环磷
酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松联合化疗。一个疗程后淋巴结、腮腺肿大消失，其
他症状也明显缓解，疗效显著，目前正在门诊随诊。
讨论 根据本例患者临床表现及实验室检查，符合美国FOX的诊断标准，故
原发性干燥综合征诊断明确；淋巴结活检病理及免疫组化显示非何杰金淋巴瘤诊
断也明确。本例是一典型的干燥综合征合并淋巴瘤的病例。根据患者临床表现分
析，其干燥综合征至少已2年以上，因此本例患者的淋巴瘤是在干燥综合征的基础
上转化而来。
原发性干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺、泪腺为主的慢性自身
免疫病，其特点是淋巴组织增生和各部位的浸润。当淋巴浸润局限于外分泌腺体
时，只出现临床的口、眼干燥征，淋巴浸润也可出现在腺体以外的脏器，如肾、
肺间质等，当淋巴细胞出现恶性变时则成为淋巴瘤。据国外观察材料表明，干燥
综合征患者淋巴瘤的发生率较正常人群高44倍，多为非何杰金淋巴瘤。干燥综合
征合并淋巴结肿大者占25%～50%，对这类患者要高度警惕淋巴瘤的发生。
目前原发性干燥综合征合并淋巴瘤者国外已有报道，但国内尚未见报道。本
例即证实原发性干燥综合征有转化为淋巴瘤的可能。由此可见，对干燥综合征患
者当有淋巴结、腮腺肿大时，及时行病理活检是非常必要的，其对治疗有指导意义。
作者单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿
免疫科［曾小峰、张奉春、董怡、李明佳(进修医生)］
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