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类风湿关节炎并发恶性淋巴瘤一例 |
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王晓敏 武丽君 艾合买江
患者：女，50岁。确诊类风湿关节炎(RA)15年，病程中先后服用多种非甾类消炎药及强的松、雷公藤及青霉胺、甲氨蝶呤治疗。病情控制尚不满意。今年1月发现左颈部一蚕豆大小肿块，无疼痛，后逐渐增大至杏子大小，至5月发展为3个。就诊后收入院。病程中无发热、无口干、眼干。体重减轻约7 kg，并有反复关节肿痛。入院查体：轻度贫血貌，双侧颞颌关节压痛，不对称张口困难，牙齿多个脱落，并有数个残根。左腮腺区可扪及约3.5 cm×2.5 cm大小肿块，左颈部扪及1.5 cm×2 cm肿块2个，黄豆大小淋巴结数个。肿块质韧，中度硬度固定无压痛，无融合和粘连，无红肿破溃。双手指间关节、掌指关节、腕关节对称性肿胀，压痛并活动受限，双手呈钮孔花样改变，指间肌萎缩。辅助检查：Hb 88 g/L、WBC 7.3×109/L，PLT 157×109/L，ESR 54 mm/1h，IgG 27.300 g/L(正常7.230～16.850 g/L)、IgA、IgM正常。RF 1：128，CRP(＋)，ANA(－)，抗Sm抗体(－)，抗RNP抗体(－)，抗Scl-70抗体(－)，抗Ro/SSA抗体(－)，抗La/SSB抗体(－)。胸片示：双肺间质性改变。双手X线片：双手远端及近端指间关节、 掌指关节间隙均有不同程度狭窄，右手2、3掌指关节呈半脱位畸形，双腕关节诸骨间隙消失相互融合，双手诸骨骨质密度减低。全消化道钡餐检查和腹部CT扫描未发现淋巴结浸润。左腮腺区淋巴结活检及免疫组化标记结果：CD20(＋)、CD45RA(＋)，BCL-2(＋)，CD45RO(－)，PCNA(＋)90%。病理诊断：左腮腺区非霍奇金恶性淋巴瘤，滤泡呈弥漫型，大、小裂细胞混合，B细胞性，中度恶性。临床诊断：RA合并非霍奇金淋巴瘤Ⅱ期B。经用CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)化疗1周期后，淋巴结明显缩小病情稳定。
讨论：RA是一种自身免疫性疾病，并发恶性淋巴瘤的机制目前尚不明确，推测这类患者发生的原因可能与体内免疫功能异常有关，特别是T细胞功能缺陷以及长期应用免疫抑制剂有关。该患者确诊RA 15年，长期不规则服用非甾类药物及强的松，且间断服用雷公藤4年，总疗程约2年半。间断服用青霉胺3年余，总疗程约2年。本次入院前8个月开始正规服用甲氨蝶呤治疗。这些可能是导致体内免疫功能紊乱，从而使部分淋巴细胞克隆恶变发展为淋巴瘤。
作者单位：830001乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院
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