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儿童多发性硬化九例分析 |
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任永平 徐明琪 蔡方成
儿童多发性硬化（multiple scierosis, MS)是儿童期较少见的脱髓鞘疾病，临床表现多样化，早期诊断十分困难，为此我们将5年来收治的资料较完整的9例患儿进行分析报道。
对象和方法
1994年1月～1998年12月住我院诊为MS的9例患儿，其中男6例，女3例；年龄3岁11月～14岁，首发年龄2岁7个月～12岁3个月，<10岁者7例，其中<5岁2例。以上病例均符合以下标准：（1）中枢神经系统白质内存在1个以上的病灶和相应的体征；（2）病程缓解与复发相交替；（3）CT、核磁共振成像（MRI）和视觉诱发电位（VEP）等辅助检查支持MS诊断；（4）排除引起这些神经损害的其他各种疾病。
结果
1．临床表现 ：（1）首发症状 ：多数（6/9）以肢体中枢性瘫痪为首发症状，其中下肢瘫3例，上肢瘫1例，偏瘫2例。其次是视力障碍（2/9）和语言障碍（主要为构音障碍）。意识障碍、抽搐、头痛较少见。（2）伴随症状：意识障碍2例，头痛、呕吐、视乳头水肿2例。（3）病程复发与缓解：复发3～6次不等，间隔时间半个月～1年半（平均6个月左右）。首次发病后，症状完全缓解5例，大部分缓解4例；病程9个月～9年。
2．辅助检查：（1）脑电图(EEG)：首次EEG背景活动均有不同程度异常，主要为弥漫性θ、δ异常，其中不对称3例，伴有样放电1例。出院时复查EEG，恢复正常4例，大部分恢复2例（其中1例仅为α慢化），部分恢复3例。（2）诱发电位：VEP异常3例（3/4），均为P 100（皮层长潜伏期）显著延长（>2 s）。（3）CT及MRI检查：CT显示异常4例（4/6），其中2例为侧脑室周围多灶性低密度灶，1例为额、顶、枕叶及基底节白质多灶性低密灶，1例脑萎缩。MRI显示异常5例（5/6），其中侧脑室周围白质有大小不等片状异常信号者4例；侧脑室及基底节白质多灶性片状异常信号伴左顶叶、枕叶皮质区脑沟增宽（局灶性），呈不规则片状异常信号者1例。
3．随访：死亡1例，1例初诊为视神经脊髓炎，后反复发作2年后诊断为MS。1例初诊为病毒性脑炎，复发后分别诊断为脱髓鞘性脑炎（复发性病毒性脑炎）、Schilder病及MS。
讨论
MS是成人常见的神经系统疾病，儿童较少见。1956年首次报道儿童发病，多见于10岁以上的年长儿［1］。目前病因不明，但髓鞘脱失区的血管周围有淋巴细胞浸润，提示可能系自身免疫性疾病或与病毒感染有关，但都缺乏有力证据。目前认为MS可能系婴幼儿期慢性病毒感染所致的自身免疫性疾病［2］。
1．发病年龄：文献报道MS多见于10岁以上儿童。但近年来国外时有10岁以下儿童患MS的报道，最小发病年龄为13个月［3，4］。Shaw等［5］报道儿童MS的首发年龄为11个月。本组首次发病年龄多数在10岁以内，最小发病年龄为2岁7个月，与近期文献报道基本一致［3，4］。研究表明，只要患儿具有MS的临床特点和辅助检查的阳性结果，尤其是CT或MRI显示侧脑室周围多灶性白质损害，在除外引起这些神经损害的其他疾病后，就可以诊断为儿童MS，而不应过分强调年龄的限制。
2．临床特点：（1）儿童MS与成人MS不尽相同，常以脑病为主要表现，甚至为首发症状［6］，早期常易误诊。本组有1/3的患儿以脑病为主要表现，其中1例以脑病为首发症状，故对以脑病为主要表现，尤其以脑病为首发症状时，如伴有视力障碍，应考虑为儿童MS的可能，选择MRI和（或）VEP检查有助于诊断。（2）儿童MS的临床表现多样化，多数患儿反复复发与缓解相交替，但一些患儿仅发病1次，间隔数年，甚至到成年后才复发，少数患儿则呈慢性进行性加重［6］，与Schilder病难以鉴别。近年来脑组织学研究证实Schilder病是儿童MS的过渡型［4］。本组1例以抽搐意识障碍入院，诊断为病毒性脑炎，对治疗后完全恢复出院，而3个月内又反复发作3次，每次表现不尽相同，分别诊断为脱髓鞘改变，Schilder病及MS。提示脱髓鞘性脑炎、Schilder病、MS之间存在着某种内在的联系，可能系同一病理过程在不同时期的表现或系同一疾病在不同时期的不同表现，尚待进一步探讨。
3．诊断：症状典型者诊断并不困难。症状不典型者，尤其是学龄前期儿童，除借助诱发电位、CT等检查外，临床观察、MRI检查及随访十分重要。Millner等［3］认为，对影响脑白质的疾病，MRI检查较CT优越，病灶[1] [2] 下一页
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