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血栓性血小板减少性紫癜一例 |
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朱 晖 敏
患儿男，8岁。因酱油色尿3天、全身瘀点瘀斑1天入院。发病前有发热流涕等症状。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，全身散在瘀点瘀斑，肝肋下1 cm。入院后有不规则发热，伴头痛、恶心呕吐，时述腹痛。实验室检查：血常规：WBC 8.7×109/L，N 0.76，L 0.24，RBC 2.89×1012/L，Hb 58 g/l，血小板30×109/L。出血时间(BT)2分钟，凝血时间(CT)3分钟，网织红细胞(RC)0.024。尿常规：尿呈酱油色，蛋白(++)，RBC 1～2个/Hp，尿隐血(++)。初步诊断为Evans综合征。入院第3天，检查肝及肾功能均有损害，肾功能：尿素氮(BUN)9.7 mmol/L，肌酐204.8 μmol/L，尿酸699.5 μmol/L。Coombs试验(-)，海姆(Ham)试验(-)。肝功能：直接胆红素(DBIL)29.8 μmol/L，天冬氨酸转氨酶(AST)2 976 nmol.s-1/L(178.5 U/L)(正常7～50 U/L)，乳酸脱氢酶(LDH)1 740 U/L(正常109～245 U/L)，碱性磷酸酶(ALP)2.5 μmol.s-1/L(152.6 U/L)(正常32～96 U/L)。自身抗体系列：抗核抗体、抗aS-DNA抗体、抗RNA抗体、抗SSA抗体等均为(-)。进一步诊断为溶血性尿毒症。入院第6天，患儿进行性贫血：Hb 49 g/L→38 g/L，持续性蛋白尿、血尿和血红蛋白尿。24小时尿蛋白定量为4 g/L。肝增大于肋下4.5 cm，脾肋下1 cm。肝功能进行性损害：总胆红素(TBIL)32.4 μmol/L(正常2～17.5 μmol/L)，AST3 351 nmol.s-1/L(201 U/L)，LDH 2 014 U/L。ALP 2.2 μmol.s-1/L (130.0 U/L)。血纤维蛋白原3.2 g/L，BT 2分钟，CT 2分钟45秒(试管法)，凝血酶原时间16秒。外周血见较多破碎红细胞(占35%)，红细胞形态多样：呈盔甲形、靶形、泪滴状等大小不等。血培养(-)，头颅CT未见异常。第10天修正诊断为血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)。治疗除激素外，应用免疫抑制剂长春新碱(VCR)和环磷酰胺(CTX)。VCR 1 mg/m2，静脉滴注，每周1次，CTX 1 000 mg/m2，静脉滴注，每周1次。同时口服阿司匹林、潘生丁，静脉滴注低分子右旋糖酐及丙种球蛋白。治疗第2天尿色变淡，第3天尿色变清，尿隐血(+)→(-)，RBC(++)→(0)，尿蛋白(++)→(+)。输洗涤红细胞200 ml/d，×6d，临床症状逐渐好转。入院第20～30天，贫血纠正，黄疸完全消退。已无头痛腹痛等症状。肝脏缩小至肋下1.5 cm，脾脏肋下未扪及。这时改CTX 600 mg/m2，静脉滴注每2周1次。住院64天。出院时除尿蛋白持续(++)～(+)外，其他指标均已达到正常。出院后以泼尼松及抗血小板聚集剂维持治疗，每月1次环磷酰胺静脉冲击治疗。随访6个月，尿蛋白由(+)→(-)。
讨论：血栓性血小板减少性紫癜的基本病变是血小板血栓和微血管损伤，病因尚不清楚。其典型的临床表现为有特征性的五联征：微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、程度不等的神经精神症状、肾功能损害和发热。本症极易误诊为Evans综合征和溶血性尿毒症。过去缺乏有效的治疗方法，其病死率高达95%，后来应用血浆置换术，其病死率已降至9%～22%。本病例单纯激素治疗无效，采用免疫抑制剂及抗血小板聚集剂治疗后，临床症状显著好转，LDH降至正常，血小板亦上升到正常水平。
作者单位：225001 江苏省扬州大学医学院附属医院儿科
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